La enfermedad de Whipple es multisistémica, no es frecuente; Se manifiesta principalmente entre la cuarta y quinta década de la vida, afectando a hombres y mujeres en una proporción de 10 a 1.
Los primeros síntomas de la enfermedad de Whipple son diarrea , esteatorrea, dolor y distensión abdominal, fiebre y marcada pérdida de peso. Algunos pacientes también han manifestado poliartritis migratoria ( dolor en las articulaciones ), hiperpigmentación de la piel y afectación del corazón o del sistema nervioso central.
La enfermedad de Whipple fue fatal antes del descubrimiento de los antibióticos. Se utilizaron múltiples antibióticos antes del estudio genómico de bacterias como el cloranfenicol, la estreptomicina, la isoniazida, la penicilina, etc. Luego se observó que la tetraciclina era la más efectiva. Sin embargo, con el tiempo hubo recurrencias cuando se detuvo el tratamiento, especialmente si las bacterias habían atacado el sistema nervioso central, las recaídas fueron aproximadamente el 28% de los casos. Después, se pensó que los antibióticos cruzaban la barrera hematoencefálica, como trimetoprim / sulfametoxazol (recomendado a 160/800 mg dos veces al día) durante uno o dos años; por lo general, comienza primero con estreptomicina intramuscular (1 g al día), junto con penicilina G (1.2 UI millones por día) o ceftriaxona (2 g al día) durante dos semanas, de modo que el porcentaje de recurrencias sea menor.
Ahora que las bacterias han sido cultivadas, existe la oportunidad de probar la eficacia de varios antibióticos, siendo la trimetoprima más efectiva, en segundo lugar, la doxiciclina y el interferón gamma, que también pueden ser eficaces, aunque en menor grado.
La enfermedad de Whipple se caracteriza por dos etapas: la primera consiste en síntomas prodrómicos vagos, con signos clínicos inespecíficos como artralgia; en el segundo, cuando se establece la enfermedad, el paciente presenta diarrea y pérdida de peso. Puede tomar hasta seis años entre una etapa y otra; sin embargo, si el paciente ha recibido tratamiento inmunosupresor o corticosteroide, la afección aparece antes.
El 15% de los pacientes con enfermedad de Whipple no tienen síntomas o signos clásicos de la enfermedad, por lo que es común que el diagnóstico se realice a través de clínicas clínicas diferenciales, como, por ejemplo, enfermedades inflamatorias reumáticas, síndrome de malabsorción intestinal, enfermedad celíaca , sarcoidosis , linfoma Addison, enfermedades del tejido conectivo y una variedad de enfermedades neurológicas y cardiovasculares, paniculitis y otros trastornos musculares como mialgias y atrofia muscular.
En el estado de Whipple, la poliserositis puede ocurrir con derrame pericárdico, ascitis y, además, involucra el miocardio y el endocardio. La presentación pulmonar es con derrame pleural, infiltrados pulmonares o adenopatía granulomatosa mediastínica; En las primeras etapas de esta presentación de la enfermedad, generalmente hay una tos seca que puede enmascarar una enfermedad neumónica o pleurítica, y también puede tener dolor pleural o pericárdico.
El signo más común de la enfermedad de Whipple es la pérdida de peso (que se presenta en el 95% de los casos), la diarrea es el segundo síntoma frecuente; Aunque la melena (heces alquitranadas) es rara, ha reportado sangre oculta en 86% de los casos. Las artralgias preceden a los síntomas digestivos y los trastornos artríticos continúan incluso cuando ocurren las manifestaciones digestivas, no se ha observado deformidad de las articulaciones. El dolor abdominal inespecífico a menudo ocurre en el epigastrio, después de la ingestión de alimentos; La anorexia es también otro síntoma común de la enfermedad de Whipple. Las manifestaciones neurológicas están presentes en el 10%, incluyen: cefalea, demencia progresiva, cambios en la personalidad, meningitis, neuropatías periféricas, síntomas oculares, parálisis de la mirada, uveítis, síntomas hipotalámicos, insomnio, polidipsia (necesidad exagerada y urgente de beber),
Los signos clínicos de la enfermedad de Whipple son fiebre, hipotensión, hiperpigmentación de la piel y la presencia de escara con exposición al sol sin asociación con insuficiencia suprarrenal, linfadenopatía periférica, soplo cardíaco frecuente cuando se trata de pericardio y endocardio, frotamiento pleural, cuando la pleura es Edema periférico involucrado. La hipoalbuminemia causada por el fracaso ocurre en el 30% de los pacientes con enfermedad cardiovascular congestiva, ascitis en el 10%, esplenomegalia ( bazo agrandado ), encefalitis con infartos cerebrales difusos e hipotermia.
Conclusión
Como se mencionó anteriormente, el tratamiento consiste en la administración de antibióticos intravenosos, seguido de un tratamiento de mantenimiento durante un mínimo de 12 meses. Los resultados son generalmente buenos, pero puede haber recaídas. En ausencia de tratamiento, la enfermedad de Whipple progresa inexorablemente hacia la muerte al debilitarse o al afectar el sistema nervioso central.
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