La leucemia de células pilosas es una forma crónica de leucemia que afecta a los linfocitos B. La leucemia de células pilosas es un linfoma de crecimiento lento y es característica de las proyecciones microscópicas citoplásmicas finas, de ahí su nombre. Es una enfermedad rara y se encuentra en cada 1 de cada 500,000 personas y representa solo el 2% de toda la leucemia. Es más frecuente en varones caucásicos y judíos en una proporción de 5: 1 entre hombres y mujeres con una edad promedio de entre 50 y 55 años. Los niños no se ven afectados por la enfermedad.
La leucemia de células pilosas se caracteriza por la proliferación de glóbulos blancos anormales de forma crónica. Esto da lugar a pancitopenia que incluye eritropenia, trombocitopenia, monocitopenia, neutropenia y disminución de los glóbulos blancos funcionales circulantes. La etiología de la leucemia de células pilosas aún no está clara. Sin embargo, se han realizado estudios sobre la exposición a la radiación y los productos químicos, que aún no se han probado.
La pancitopenia causa anemia severa, infección, sangrado y posibilidades de tumores malignos secundarios. La progresión de la enfermedad depende de un paciente a otro. Alrededor del 10% de los pacientes no requieren ningún tratamiento, mientras que el 90% de los pacientes se someten a remisión completa. Algunos pacientes tienen síntomas crónicos durante largos períodos, mientras que pocos mueren antes de tiempo por complicaciones de la enfermedad.
¿Puede morir de leucemia de células pilosas?
Médula óseay el bazo son las partes más afectadas del cuerpo en la leucemia de células pilosas. Sin embargo, otros órganos, como el hígado, los ganglios linfáticos u otras partes del cuerpo, también pueden verse afectados a través del torrente sanguíneo, ya que se trata de un trastorno sanguíneo. Cuando se afecta la médula ósea, las células leucémicas proliferan lentamente impidiendo la producción de células sanguíneas normales. Esto conduce a una disminución en el recuento en las células sanguíneas normales que causa anemia (bajo recuento de glóbulos rojos), trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas) y / o leucopenia (bajo recuento de glóbulos blancos). En algunos pacientes, el recuento de glóbulos blancos puede aumentar debido a las células leucémicas circulantes, que son inmaduras y no funcionales. Todos estos síntomas conducen a un mayor riesgo de infección, que puede ser causado por bacterias, virus u hongos. Adicionalmente, Los agentes quimioterapéuticos (cladribina y pentostatina) utilizados en el tratamiento inicial de la leucemia de células pilosas han demostrado aumentar temporalmente el riesgo de infección debido a la disminución de los glóbulos blancos. La infección grave es una de las principales causas de muerte en pacientes con leucemia de células pilosas.
La anemia se asocia con síntomas de fatiga y debilidad, que cuando son graves pueden requerir una transfusión de glóbulos rojos.
La trombocitopenia se asocia con una mayor tendencia a sangrar y muchos pacientes con trombocitopenia desarrollan una tendencia a la aparición de moretones o sangrado en las encías y / o la nariz. La transfusión de plaquetas puede ser necesaria si la trombocitopenia es grave. Sin embargo, ambas transfusiones son medidas temporales hasta que el tratamiento se dirige al tratamiento de la leucemia de células pilosas.
La esplenomegalia también es una complicación común de la leucemia de células pilosas. El bazo agrandado puede presentar síntomas de dolor abdominal y distensión junto con la saciedad temprana. Existe una mayor probabilidad de ruptura esplénica debido a un traumatismo. El tratamiento dirigido a la leucemia de células pilosas controla la esplenomegalia; sin embargo, algunos pacientes pueden requerir esplenectomía.
La leucemia de células pilosas también se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar cáncer secundario. El seguimiento a largo plazo junto con la detección de cáncer regular es necesario para detectar el cáncer secundario, si está presente.
Tratamiento de la leucemia de células pilosas
El objetivo principal del tratamiento es disminuir las complicaciones y el riesgo de infección. Es importante diagnosticar correctamente el HCL para diferenciarlo de otras leucemias, de modo que se administre el tratamiento adecuado. El tratamiento se realiza en pacientes sintomáticos con cladribina y pentostatina como medicamentos de primera línea. La remisión completa se logra en aproximadamente 90 a 95% de los pacientes. Los pacientes con diagnóstico de infecciones son tratados exitosamente con interferón alfa junto con cladribina o pentostatina. Alrededor del 30% de los pacientes recaen, pero se pueden volver a tratar con éxito.
Se requiere un seguimiento a largo plazo con la repetición de la biopsia de médula ósea para detectar recaídas o enfermedad residual. El pronóstico de la leucemia de células pilosas es excelente, con una tasa de supervivencia de 10 años en la mayoría de los pacientes.
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