¿Qué causa la atrofia del sistema múltiple?

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico progresivo muy raro que afecta múltiples áreas del cerebro, incluidas las áreas que controlan el sistema nervioso autónomo, el cerebelo y los ganglios basales. MSA se denominó anteriormente síndrome de Shy Drager, que abarcaba predominantemente los síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo. Por lo general, es un trastorno de aparición en adultos que afecta a individuos después de los 30 años de edad.

La MSA se agrupa en dos categorías según los síntomas predominantes en el momento de la presentación, es decir, la MSA-P (degeneración estriatonigral) en la que predominan los síntomas del parkinsonismo y la MSA-C (atrofia olivopontocerebelosa esporádica) en la que predomina la ataxia cerebelosa. El fallo autonómico está presente tanto en los fenotipos.

La causa exacta de la atrofia del sistema múltiple aún se desconoce. Es una enfermedad aleatoria, es decir, afecta a adultos esporádicamente. Aunque se han sugerido varios factores ambientales y genéticos, se necesita más investigación en esta área. Ha habido muchas teorías con respecto a la atrofia de múltiples sistemas, incluida una historia de trauma, exposición a pesticidas y mecanismo autoinmune, pero ninguna de ellas ha sido respaldada por evidencia sólida.

Inicialmente, se asumió que el daño de la materia gris conducía a la atrofia de múltiples sistemas; sin embargo, la presencia de inclusiones citoplasmáticas gliales oligodendrogliales confirmó el daño de la sustancia blanca. Se caracteriza por la pérdida progresiva de células nerviosas en múltiples sitios en el cerebro. Hay áreas extensas de degeneración de la vaina de mielina, que pueden desempeñar un papel importante en la patogenia de la atrofia de sistemas múltiples. Las inclusiones citoplásmicas gliales (ICG) son características de la enfermedad. En este caso, el área dañada del sistema nervioso central está proliferada por astrocitos (células en forma de estrella que se encuentran en el SNC), lo que conduce a la formación de cicatrices en las áreas afectadas. La proteína específica asociada con los GCI es la alfa-sinucleína, que desempeña un papel central en el desarrollo de la atrofia de múltiples sistemas. La sobreexpresión de alfa-sinucleína tiene un efecto tóxico en el cerebro y MSA asociado. La acumulación de alfa-sinucleína también se observa en otros trastornos neurológicos, como la enfermedad de Parkinson, el fracaso autonómico puro y la demencia con cuerpos de Lewy. Estos se denominan colectivamente como sinucleinopatías.

Generalmente en la atrofia de sistemas múltiples, la degeneración del sistema nervioso central incluye:

Áreas que están involucradas en el sistema nervioso autónomo: incluyen la pérdida neuronal en columnas de células intermediolaterales y el núcleo de Onuf en la médula espinal. Se relaciona con hipotensión ortostática en casos de MSA.

Degeneración estriatonigral : esta área del cerebro (sustancia negra y estriado) es responsable de los movimientos y el equilibrio. Cuando el nervio está dañado, hay una interrupción de la comunicación entre las células nerviosas. Esto se relaciona con síntomas parkinsonianos, como bradiquinesia, temblores, rigidez e inestabilidad postural.

Atrofia olivopontocerebelosa : se refiere a áreas específicas del cerebro conocidas como olivas, pons y cerebelo. Las aceitunas inferiores son dos estructuras redondas ubicadas en la médula, que forman la parte más baja del tronco cerebral. Pons forma una parte importante del tronco cerebral que contiene vías neuronales entre el cerebro, el cerebelo y la médula espinal. Ayuda en la transmisión de mensajes entre estas estructuras. El cerebelo es la parte del cerebro que ayuda a coordinar el movimiento voluntario junto con el control del equilibrio y la postura. El daño a la porción olivopontocerebelosa del sistema nervioso central conduce a la ataxia de la marcha, la ataxia de las extremidades, la ataxia disartria y la disfunción oculomotora.

Síntomas de atrofia del sistema múltiple

Los síntomas incluyen hipotensión ortostática, vaciamiento incompleto de la vejiga, – incontinencia urinaria , disfunción eréctil , rigidez, temblores , bardiquinesia, inestabilidad postural, ataxia , disfunción oculomotora, antecólisis desproporcionada (flexión hacia delante del cuello), flexión anterior de la columna vertebral, flexión lateral de columna vertebral, distonía orofacial, contracturas de manos y pies, ronquidos , disartria, disfonía, aumento de suspiros, manos y pies fríos, temblores posturales o de acción espasmódicos y risa o llanto patológicos.

Los síntomas asociados con la atrofia multisistémica son de naturaleza rápidamente progresiva, por lo que en un plazo de 5 a 10 años, la persona no puede caminar sola y puede requerir silla de ruedas, y puede perder la capacidad de hablar y tragar, lo que puede ocasionar graves complicaciones respiratorias. Las complicaciones peligrosas para la vida incluyen neumonía por aspiración , trombosis venosa profunda y embolia pulmonar .

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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