¿Qué es el síndrome de Buschke Ollendorff? Causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, factores de riesgo, diagnóstico

El síndrome de Buschke-Ollendorff es una afección patológica hereditaria que afecta a los tejidos conectivos y se caracteriza por crecimientos cutáneos benignos y anomalías óseas. La función del tejido conectivo es proporcionar fuerza y ​​flexibilidad a las diferentes estructuras del cuerpo. El crecimiento anormal de la piel observado en el síndrome de Buschke-Ollendorff se denomina Nevi de tejido conectivo y la anomalía ósea observada en esta afección se denomina osteopoikilosis.

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¿Cuáles son los otros nombres para el síndrome de Buschke Ollendorff?

El síndrome de Buschke Ollendorff también se conoce como: Dermatofibrosis, Dermato-Osteopoikilosis; BOS; Diseminado con osteopoikilosis; Osteopatia Condensans Disseminata y Dermatofibrosis Lenticularis Diseminate.

¿Qué causa el síndrome de Buschke Ollendorff?

Como se dijo, el síndrome de Buschke-Ollendorff es un trastorno hereditario y es causado por mutaciones en el gen del gen LEMD3. La función de este gen es producir proteínas que promuevan la construcción y el apoyo de los tejidos conectivos. El síndrome de Buschke-Ollendorff es una condición autosómica recesiva que significa que se requiere una copia del gen defectuoso de cualquiera de los padres para el desarrollo del síndrome de Buschke-Ollendorff. Además, la regulación anormal de la matriz extracelular que causa la acumulación de elastina en la capa dérmica de la piel también provoca el desarrollo del síndrome de Buschke-Ollendorff.

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¿Quién está en riesgo de desarrollar el síndrome de Buschke Ollendorff?

El síndrome de Buschke Ollendorff no parece afectar a ninguna raza, género o ubicación geográfica en particular.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Buschke Ollendorff?

Las principales características de presentación del síndrome de Buschke-Ollendorff son:

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Presencia de nódulos amarillentos en la superficie de la piel que se observa principalmente en las extremidades y la región pélvica. Estas lesiones no pican y son indoloras. Los nevos de tejido conectivo son bultos extremadamente pequeños en la piel que normalmente aparecen durante la infancia y se extienden por todo el cuerpo. La osteopoikilosis es una anomalía ósea en la que hay áreas de mayor densidad ósea que se pueden ver fácilmente en las radiografías como áreas de puntos brillantes. Esta anormalidad ósea se ve generalmente cerca del final de los huesos largos de los brazos y piernas, y también de la pelvis. Las áreas de alta densidad ósea se pueden ver en la primera infancia. Una persona con esta afección no experimenta dolor de ningún tipo como resultado del síndrome de Buschke-Ollendorff.

Otros síntomas del síndrome de Buschke Ollendorff incluyen: obstrucción del conducto lagrimal, estrabismo, baja estatura , diabetes mellitus , estenosis aórtica , déficits auditivos, hiperplasia linfoide benigna, estenosis espinal congénita, hernia discal dehipo-pigmentación , compresión de la raíz nerviosa, deformidad del pie zambo Un síntoma raro del síndrome de Buschke Ollendorff es la otosclerosis con o sin pérdida auditiva .

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Buschke Ollendorff?

Se realizan pruebas genéticas para confirmar el diagnóstico del síndrome de Buschke Ollendorff.

¿Cómo se trata el síndrome de Buschke Ollendorff?

No hay un tratamiento específico para el síndrome de Buschke-Ollendorff a partir de ahora. El tratamiento para el síndrome de Buschke-Ollendorff se dirigió principalmente a los síntomas causados ​​por esta afección.

Eliminación de los nódulos benignos de la piel: los bultos en la piel presentes en el síndrome de Buschke-Ollendorff se pueden extirpar quirúrgicamente, pero esta cirugía es solo por razones estéticas en caso de que los bultos no sean atractivos para la persona afectada.

Dispositivos auditivos y cirugía: la discapacidad auditiva en el síndrome de Buschke-Ollendorff puede tratarse con dispositivos auditivos y, si el médico lo recomienda, también se puede realizar una cirugía de oído para tratar la discapacidad auditiva causada por el síndrome de Buschke-Ollendorff.

Medicamentos y cirugía: la estenosis aórtica y la diabetes mellitus causada por el síndrome de Buschke-Ollendorff se pueden tratar con medicamentos. En algunos casos, puede ser necesaria la cirugía para tratar la estenosis aórtica causada por el síndrome de Buschke-Ollendorff.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Buschke Ollendorff?

El resultado general del síndrome de Buschke-Ollendorff depende de los trastornos correspondientes que el paciente pueda estar experimentando. El pronóstico se vuelve cauteloso en los casos en que las áreas de mayor densidad ósea se convierten en cáncer de hueso como el osteosarcoma. De nuevo, el pronóstico se guarda cuando se trata de trastornos como la estenosis aórtica y la diabetes mellitus causada por el síndrome de Buschke-Ollendorff.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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