La maldición de Ondine, que en términos médicos se conoce como síndrome de hipoventilación central congénita, es una forma extremadamente rara de apnea del sueño caracterizada por una interrupción completa y abrupta de la respiración cuando el individuo afectado está dormido. La maldición de Ondine es una condición congénita que significa que un niño nace con esta condición. Los problemas con la respiración del niño pueden notarse cuando el bebé todavía está en la UCIN.
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La apnea del sueño se desarrolla como resultado de que los ganglios basales en el cerebro no logran regular la respiración normal. La razón principal detrás de esto es los altos niveles de dióxido de carbono y los bajos niveles de oxígeno en la sangre. Mientras está despierto, puede que no alcance un nivel serio, pero se vuelve extremadamente grave cuando el bebé está dormido.
¿Por qué el nombre de la maldición de Ondine?
La historia detrás del Síndrome de Hipoventilación Central que se llama Ondine’s Curse, es que una ninfa del agua le dio una maldición a su infiel marido de que dejaría de respirar cada vez que se duerme. Esto dio lugar al desarrollo del término Ondine’s Curse que se refiere a cuando una persona deja de respirar por completo cuando está dormida. En la terminología médica, la forma grave de apnea del sueño es lo que se denomina la Maldición de Ondine.
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¿Qué causa la maldición de Ondine?
La Maldición de Ondine o Síndrome de hipoventilación central es una condición, que es bastante rara y no hay más de unos cientos de casos de la Maldición de Ondine en todo el mundo. Ondine’s Curse es una afección congénita y se cree que la mutación genética es la causa principal del desarrollo de Ondine’s Curse o del síndrome de hipoventilación central. El gen responsable del desarrollo de Ondine’s Curse es el gen PHOX2B.
Debido a la mutación anormal del gen, el cerebro no logra que el cuerpo respire, lo que provoca que el individuo afectado deje de respirar cuando está dormido, lo que causa el Síndrome de Ondine Curse o Central Hypoventilation.
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En la mayoría de los casos, la maldición de Ondine está presente en el momento del nacimiento del niño, pero en algunos casos puede aparecer después de una lesión en el cerebro donde el tronco cerebral se lesiona. En algunos casos , la disfagia , el neuroblastoma y los problemas intestinales están asociados con la Maldición de Ondine o el Síndrome de hipoventilación central. Ha habido casos en los que varios miembros de la misma familia han tenido la maldición de Ondine.
¿Cuáles son los síntomas de la maldición de Ondine?
La principal característica de presentación de Ondine’s Curse es la falta total de respiración en el momento del nacimiento. Respiración superficial en el recién nacido durante el sueño es el sello distintivo de la Maldición de Ondine o Síndrome de hipoventilación central.
En casos más graves o en casos de enfermedad de aparición en adultos, la respiración superficial estará presente en el momento en que el individuo también esté despierto. Habrá complicaciones respiratorias a pesar de que el paciente tenga una función pulmonar y de la vía aérea absolutamente normal.
¿Cómo se trata la maldición de Ondine?
Dado que la mayoría de los casos de Ondine’s Curse se pueden ver en el momento del nacimiento del niño, el tratamiento comenzará con el niño puesto en un respirador. El ventilador se conectará a un tubo de traqueotomía cada vez que el niño se vaya a dormir.
Aparte de esto, no hay otro tratamiento que pueda tratar definitivamente la Maldición de Ondine o el Síndrome de hipoventilación central. Dado que el tratamiento requerido para la Maldición de Ondine es bastante complicado, con todos los instrumentos adjuntos al niño, se requiere apoyo emocional para las familias del niño que luchan contra la Maldición de Ondine o el Síndrome de hipoventilación central. Esto no solo les ayuda a transitar sin problemas desde un entorno hospitalario a un entorno doméstico, sino que también les ayuda psicológicamente y les permite hacer frente a una enfermedad como Ondine’s Curse.