Síndrome paraneoplásico: causas, síntomas, tratamiento, patogénesis, tipos

¿Qué es el síndrome paraneoplásico?

El síndrome paraneoplásico es un conjunto de signos y síntomas que se desarrollan en lugares distantes de un tumor / cáncer. Este síndrome ocurre como resultado del cáncer en el cuerpo. Los síndromes paraneoplásicos se observan con frecuencia en pacientes de mediana edad a mayores y con frecuencia se asocian con cáncer de mama cáncer de pulmón linfático o cáncer de ovario . En algunos pacientes, los síntomas del síndrome paraneoplásico se pueden observar antes del diagnóstico de cáncer.

Causa del síndrome paraneoplásico

El síndrome paraneoplásico no se produce debido a la presencia local de células cancerosas. La causa del desarrollo del Síndrome paraneoplásico es la presencia de factores humorales, como citocinas u hormonas que se excretan por una respuesta inmune contra el tumor o por las mismas células tumorales.

Las células tumorales producen antígenos que tienen restricción de tejido y esto desencadena una respuesta inmune antitumoral en el cuerpo, que puede, en parte o en casos raros, suprimir por completo el crecimiento del tumor y los síntomas del cáncer. Cuando esta respuesta inmune del tumor rompe la tolerancia inmune del cuerpo, entonces el tejido normal del cuerpo es atacado y se genera la proteína neuronal. En este punto, el paciente consulta al médico.

Patogénesis del síndrome paraneoplásico

La patogénesis del síndrome paraneoplásico no está clara. El síndrome paraneoplásico puede desarrollarse como consecuencia de sustancias secretadas por el tumor o como resultado de anticuerpos producidos contra los tumores, que producen una reacción cruzada con otros tejidos. El paciente con Síndrome Paraneoplásico puede experimentar síntomas en cualquier sistema fisiológico o cualquier órgano. Aproximadamente el 20% de los pacientes que padecen cáncer también tienen síndromes paraneoplásicos; sin embargo, esta condición generalmente no se reconoce.

Cánceres comunes asociados con el síndrome paraneoplásico

Algunos de los cánceres comunes que están asociados con el síndrome paraneoplásico incluyen:

Síntomas del síndrome paraneoplásico

Los síntomas comunes observados en pacientes con síndrome paraneoplásico son fiebre, anorexia sudores nocturnos y caquexia. Estos síntomas del síndrome paraneoplásico se producen debido a la liberación de citoquinas que están involucradas en la respuesta inmune o la respuesta inflamatoria. También se pueden producir a partir de mediadores que están asociados con la muerte de células tumorales. Otros factores como los cambios en la función hepática y la esteroidogénesis también pueden contribuir a los síntomas del síndrome paraneoplásico.

Tipos de síndrome paraneoplásico: sus causas, cánceres asociados, síntomas y tratamiento

Síndrome paraneoplásico cutáneo: En este tipo de síndrome paraneoplásico, el paciente presenta síntomas relacionados con la piel. El síntoma cutáneo más común experimentado es la picazón y esto puede ocurrir por hipereosinofilia. El paciente también puede tener rubor, que a menudo está relacionado con sustancias vasoactivas producidas por el tumor, como las prostaglandinas. Otros síntomas de los síndromes paraneoplásicos cutáneos incluyen queratosis o lesiones cutáneas pigmentadas. Los pacientes que padecen cáncer gastrointestinal pueden tener acantosis nigricans. Los pacientes que tienen cánceres tales como linfoma, carcinoma hepatocelular y melanoma pueden tener melanosis dérmica. La enfermedad de Bowen se puede observar en pacientes con cáncer genitourinario, pulmonar y gastrointestinal. Los pacientes con cáncer gastrointestinal y linfoma también pueden experimentar grandes queratosis seborreicas múltiples.

Síndrome paraneoplásico gastrointestinal: La secreción de prostaglandinas de un tumor o péptido intestinal vasoactivo puede provocar diarrea acuosa con desequilibrios electrolíticos y deshidratación en el paciente. Algunos de los tumores causantes incluyen tumores de células de islotes pancreáticos. Los tumores carcinoides son ​​responsables de la producción de productos de degradación de la serotonina, que produce síntomas como diarrea, enrojecimiento y dificultades para respirar. La masa tumoral inflamatoria, especialmente los linfomas, puede producir enteropatías que pierden proteínas.

Síndrome paraneoplásico endocrino: El síndrome paraneoplásico también afecta el sistema endocrino. Los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas generalmente tendrán producción ectópica de moléculas de ACTH o similares a ACTH, lo que da como resultado el síndrome de Cushing. El paciente que padece síndrome paraneoplásico endocrino también puede tener desequilibrios de electrolitos y agua, como hiponatremia . Los pacientes que tienen hemangiopericitomas o tumores de células de los islotes pancreáticos pueden generar producción de insulina o la producción de factores de crecimiento similares a la insulina, lo que puede provocar hipoglucemia . En el síndrome paraneoplásico endocrino, los pacientes pueden tener hiperglucemia refractaria por tumores pancreáticos productores de glucagón.

Los feocromocitomas o tumores secretores de ACTH conducen a una secreción anormal de norepinefrina y epinefrina, que puede provocar hipertensión en el paciente . Existen otras hormonas que pueden producirse ectópicamente, como el péptido relacionado con la hormona paratiroidea por cáncer de cabeza y cuello, cáncer de pulmón de células escamosas y cáncer de vejiga . El péptido relacionado con la hormona paratiroidea también puede causar hipercalcemia y otros síntomas relacionados, como deshidratación, poliuria, debilidad muscular y estreñimiento. La calcitonina se puede producir en el cuerpo a partir de cáncer de pulmón de células pequeñas, cáncer de mama y cáncer medular de tiroides. La calcitonina también puede causar una disminución en el nivel de calcio en el suero que resulta en arritmias cardíacas y espasmos de los músculos. El paciente también puede tener producción ectópica de hormona estimulante de la tiroides debido a un coriocarcinoma gestacional.

Síndromes paraneoplásicos hematológicos: Los pacientes que padecen cáncer pueden desarrollar anemia de enfermedad crónica, aplasia pura de células rojas , leucocitosis eosinofilia trombocitosis, basofilia junto con coagulación intravascular diseminada. Aparte de esto, si el paciente tiene anemia hemolítica positiva de Coombs y trombocitopenia inmune, entonces tendrá un curso complicado de linfoma de Hodgkin y cánceres linfoides. La eritrocitosis puede desarrollarse en diferentes tipos de cáncer, particularmente hepatomas y cánceres renales. Esto se debe a la producción ectópica de eritropoyetina o sustancias similares a la eritropoyetina. En algunos casos también se puede observar gammapatía monoclonal.

Síndrome paraneoplásico renal: Los pacientes con cáncer de ovario, cáncer de colon y el linfoma pueden desarrollar glomerulonefritis membranosa debido a complejos inmunes circulantes.

Síndromes paraneoplásicos reumáticos: Las reacciones autoinmunes que conducen a trastornos reumatológicos también pueden ser un signo de síndrome paraneoplásico. Los pacientes con cánceres hematológicos o páncreas cáncer de colon o de próstata pueden desarrollar artropatías. Los pacientes que padecen cáncer ginecológico y de pulmón también pueden desarrollar esclerosis sistémica o LES. Los pacientes con ciertos cánceres de pulmón pueden tener osteoartropatía hipertrófica con síntomas como hinchazón dolorosa de las muñecas, rodillas, codos, tobillos y articulaciones metacarpofalángicas con efusión y, en algunos casos, palpitaciones de las yemas de los dedos. La amiloidosis secundaria puede desarrollarse en pacientes con cánceres como linfomas, mieloma y carcinomas de células renales.

Los pacientes con cáncer a menudo también pueden desarrollar dermatomiositis y hasta cierto punto polimiositis especialmente en pacientes mayores de 50 años. Los síntomas consisten en debilidad muscular proximal progresiva con inflamación y necrosis del músculo. El paciente también puede desarrollar un sarpullido de mariposa, que es oscuro y eritematoso con un tono rosado-púrpura en las mejillas junto con edema periorbitario. El tratamiento consiste en corticosteroides y el tratamiento del cáncer.

Síndrome paraneoplásico neurológico: Los trastornos neurológicos paraneoplásicos son uno de los tipos devastadores de síndromes paraneoplásicos. Estos trastornos paraneoplásicos afectan el sistema nervioso periférico o el sistema nervioso central. Algunos de ellos pueden ser de naturaleza degenerativa. El tratamiento del cáncer puede mejorar la condición del paciente. Los signos y síntomas de los trastornos neurológicos paraneoplásicos incluyen ataxia, nistagmo, mareos, pérdida de tono muscular, dificultad para tragar, pérdida de coordinación motora fina, pérdida de memoria, dificultad para hablar problemas de visión, demencia, alteraciones del sueño, sensorial pérdida en las extremidades y convulsiones. Los cánceres comunes que están asociados con trastornos neurológicos paraneoplásicos incluyen cáncer de ovario, cáncer de mama y cáncer de pulmón. Otros cánceres también pueden provocar síntomas paraneoplásicos. Existen muchos tipos diferentes de neuropatía periférica que se encuentran bajo el síndrome paraneoplásico neurológico. El síndrome paraneoplásico neurológico más común es la neuropatía periférica, que a menudo es una polineuropatía sensitivomotora distal que ocasiona pérdida sensorial, debilidad motora leve y ausencia de reflejos distales. También se pueden observar síndromes cerebelosos junto con otro síndrome paraneoplásico neurológico central. Es difícil distinguir este síndrome de otras afecciones crónicas acompañantes.

Una de las neuropatías periféricas raras, pero específicas, es la neuropatía sensorial subaguda. El paciente desarrolla la degeneración de los ganglios de la raíz dorsal con pérdida sensorial progresiva y ataxia; sin embargo, el desarrollo de debilidad motriz es mínimo. Este trastorno puede ser incapacitante para el paciente. No hay tratamiento para este síndrome. Otra rara neuropatía periférica ascendente es el síndrome de Guillain-Barré y generalmente se observa en pacientes que padecen linfoma de Hodgkin.

El síndrome de Eaton-Lambert puede preceder al cáncer o desarrollarse después del diagnóstico de cáncer o durante el cáncer. Los hombres que tienen tumores intratorácicos generalmente se ven afectados con este síndrome. Los signos y síntomas comunes incluyen debilidad, fatiga, dolor en los músculos de la extremidad proximal, boca seca, parestesias periféricas, ptosis y disfunción eréctil. Hay reducción o pérdida de reflejos tendinosos profundos. Este síndrome se puede diagnosticar mediante una respuesta incremental a la estimulación repetitiva de los nervios. El tratamiento consiste en tratar primero el cáncer subyacente. Se prescribe guanidina, que facilita la liberación de la liberación de acetilcolina y disminuye la gravedad de los síntomas. Sin embargo, también suprime la función del hígado y la médula ósea. El tratamiento también puede realizarse mediante intercambio plasmático y corticosteroides.

Los pacientes con degeneración cerebelosa subaguda experimentarán ataxia bilateral en brazos y piernas, disartria y, a veces, diplopía y vértigo. Otros signos neurológicos consisten en demencia con o sin nistagmo, oftalmoplejía. También hay signos plantares extensores junto con afectación prominente del brazo y disartria. La degeneración cerebelosa puede ocurrir antes del diagnóstico de cáncer por semanas o años. La degeneración cerebelosa empeora y puede causar una discapacidad extrema en el paciente. Investigaciones como la tomografía computarizada o la resonancia magnética revelarán atrofia cerebelosa, especialmente en la última etapa de la enfermedad. Otros cambios patológicos característicos incluyen el manguito linfocítico de los vasos sanguíneos profundos y la pérdida abundante de células de Purkinje. El tratamiento para este síndrome no es específico; sin embargo, el paciente puede experimentar alguna mejoría después del tratamiento exitoso del cáncer.

Los pacientes con neuroblastoma infantil también pueden tener opsoclono, que es un síndrome cerebeloso raro. El paciente también tiene ataxia cerebelosa y mioclono de las extremidades y el tronco. Un autoanticuerpo circulante, anti-Ri, puede estar presente. El tratamiento de este síndrome consiste en el tratamiento del cáncer y el uso de corticosteroides.

Los pacientes que tienen linfoma de Hodgkin y otros linfomas también pueden tener neuronopatía motora subaguda y esta es una condición rara. Hay degeneración de las células del cuerno anterior. El paciente puede experimentar mejoría espontánea en esta condición.

La encefalitis puede desarrollarse en algunos pacientes como un síndrome paraneoplásico. Dependiendo del área del cerebro involucrada, la encefalitis toma varias formas. Los pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas a menudo experimentan encefalopatía. Los síntomas característicos de la encefalitis límbica incluyen depresión, ansiedad, pérdida de memoria, confusión, agitación, anomalías de comportamiento y alucinaciones. El suero y el fluido espinal pueden tener anticuerpos Anti-Hu. La resonancia magnética muestra áreas con edema y aumento de la captación de contraste.

Tratamiento del síndrome paraneoplásico

El tratamiento del síndrome paraneoplásico consiste en tratar el cáncer subyacente mediante terapias como cirugía, radioterapia y quimioterapia. Estos tratamientos contra el cáncer ayudarán a desacelerar la degeneración neurológica. Para un buen pronóstico, es importante iniciar el diagnóstico y el tratamiento rápidos.

El tratamiento eficaz del síndrome paraneoplásico se puede lograr controlando y tratando el cáncer subyacente. Sin embargo, algunos de los síntomas del Síndrome Paraneoplásico se pueden controlar con el uso de ciertos medicamentos, como análogos de somatostatina para el síndrome carcinoide o ciproheptadina, corticosteroides y bisfosfonatos para la hipercalcemia.

Como el Síndrome Paraneoplásico es relativamente raro, solo hay algunos médicos que han tratado con esta condición Los pacientes que sufren de Síndrome paraneoplásico deben consultar a un especialista que tenga experiencia en el diagnóstico y tratamiento de síndromes paraneoplásicos.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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