La derivación temprana al especialista permite el diagnóstico y el tratamiento rápido para optimizar los resultados y mejorar el pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial. Este proceso se puede facilitar mediante investigaciones comunitarias, incluida la radiografía de tórax y algunos estudios serológicos (análisis de sangre).
El control de los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial, la terapia ocupacional y los cuidados paliativos también son aspectos importantes del manejo y manejo de los pacientes.
A continuación se incluye información breve sobre la forma de afrontar una enfermedad pulmonar intersticial específica:
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Los tratamientos anteriores como los esteroides, la ciclofosfamida, el tratamiento triple (prednisolona, azatioprina y N-acetilcisteína) o solo la N-acetilcisteína han demostrado ser ineficaces o peligrosos, por lo que ya no se recomiendan estas opciones. Sin embargo, la N-acetilcisteína y otros mucolíticos se usan a veces como expectorantes.
El principal efecto secundario es la diarrea, los anticoagulantes están contraindicados y es necesario monitorizar la función pulmonar. Otros medicamentos se encuentran en la fase 2b de la investigación (simtuzumab, lebrikizumab), que genera esperanzas para el futuro tratamiento clínico de la FPI.
Trastorno del tejido conectivo asociado con enfermedad pulmonar intersticial
La afectación del pulmón en las enfermedades del tejido conectivo varía desde fibrosis hasta enfermedad vascular pulmonar, vasculitis y complicaciones pleurales. A pesar de la considerable carga de complicaciones pulmonares de la enfermedad del tejido conectivo, el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial no está respaldado por pruebas convincentes. Los únicos ensayos controlados aleatorios se refieren al uso de ciclofosfamida en la esclerodermia. Uno de ellos mostró un efecto significativo modesto sobre la función pulmonar y la calidad de vida relacionada con la salud.
Los agentes de elección son los inmunosupresores. A pesar de sus riesgos, la evidencia básica de su uso es mínima, con pocos datos para guiar el inicio y la duración del tratamiento óptimo de la enfermedad pulmonar intersticial.
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una afección inflamatoria, multisistémica, granulomatosa que se presenta típicamente en adultos más jóvenes, y los síntomas extratorácicos, como el eritema nodoso, no son infrecuentes. Los pacientes pueden pasar de la etapa 1 de la enfermedad pulmonar intersticial (solo linfadenopatía bihilar) a la etapa 2 o más (afectación del parénquima pulmonar) sin saber que están afectados por sarcoidosis. Hasta un 10% puede progresar a fibrosis.
Neumonitis por hipersensibilidad
La neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis alérgica extrínseca) puede ocurrir a cualquier edad y se debe a la respuesta inmune exagerada a la inhalación de antígenos.
El manejo incluye la identificación y eliminación del agente sensibilizador, lo que puede ser obvio, pero generalmente es difícil de identificar y aún más difícil es eliminar los alérgenos, especialmente los agentes ambientales ubicuos. A menudo, cuando el posible alérgeno no puede ser contrarrestado o eliminado y cuando hay un deterioro funcional, los síntomas son controlados por los esteroides. No hay trabajos controlados en el manejo de la neumonitis por hipersensibilidad crónica. La ciclofosfamida intravenosa puede ser efectiva y existen informes de casos con buenos resultados al usar agentes biológicos para casos refractarios.
Rehabilitación pulmonar
Hay pruebas suficientes de que la rehabilitación pulmonar ayuda a los pacientes con disnea . Desafortunadamente, según los investigadores, la rehabilitación pulmonar no está disponible universalmente en muchas regiones y está restringida a pacientes con Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) , en quienes los efectos son más conocidos y están bien documentados. Los beneficios se ven en la mejora de la fuerza de la musculatura no respiratoria. También se le puede ofrecer apoyo psicosocial, consejos nutricionales y recomendaciones para abandonar el hábito de fumar.
Trasplante de pulmón
El trasplante de pulmón mejora la supervivencia de la enfermedad pulmonar intersticial en casos muy bien seleccionados. Su finalidad es mejorar la supervivencia y la calidad de vida; El pronóstico de supervivencia sin trasplante es <50% a los 5 años. El 23% de los trasplantes de pulmón se realizan en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Las enfermedades del tejido conectivo comprenden menos del 4% de su indicación, mientras que en otras enfermedades pulmonares intersticiales el porcentaje es menor.
¿Cuáles son las consideraciones para el cuidado al final de la vida?
El afrontamiento de estos pacientes abarca mucha atención al final de la vida. Algunos pacientes se presentan demasiado tarde para realizar un tratamiento antifibrótico, y todo lo que se puede hacer es brindar apoyo para el manejo de los síntomas. Es importante tener en cuenta las expectativas del paciente desde el principio, incluso aquellas en las que está indicado un tratamiento específico, ya que los efectos de los tratamientos aún son escasos en la mayoría de ellos.
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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.
Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.