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Amiotrofia focal benigna: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico, fisiopatología

La amiotrofia focal benigna es una condición neurológica caracterizada por la degeneración gradual o la pérdida de la función de un individuo o un grupo de músculos voluntarios. También se conoce como amiotrofia monomérica. Se debe principalmente a la degeneración progresiva de las neuronas motoras, que son células nerviosas presentes en el cerebro y la médula espinal que controlan el funcionamiento de los músculos voluntarios. Las condiciones generalmente se presentan con debilidad y desgaste de los músculos sin dolor en las extremidades. Afecta los miembros superiores con mayor frecuencia que las extremidades inferiores. También puede estar asociado con pérdida sensorial en el área afectada. Comienza de forma unilateral y después de un tiempo puede progresar o no a la extremidad opuesta con una distribución simétrica. La atrofia focal a menudo crea problemas terapéuticos y de diagnóstico. La amiotrofia focal benigna a menudo se asocia con otras afecciones neurológicas. En algunos casos, la amiotrofia focal puede ser secundaria a una afección no neurológica, que durante un período de tiempo puede llevar al desuso de una parte de la extremidad completa.

Síntomas de la amiotrofia focal benigna

La amiotrofia focal benigna es un trastorno de la neurona motora inferior que se caracteriza principalmente por debilidad muscular y desgaste de los músculos predominantemente en la porción distal de las extremidades superiores. La amiotrofia focal benigna generalmente comienza durante la adolescencia, seguida de una parada espontánea en los síntomas con estabilización de los síntomas. En casos raros, puede haber progresión de los síntomas de la amiotrofia focal benigna después de los 40 años de edad. Muy raramente, afecta a la extremidad opuesta. Otros síntomas raros de la amiotrofia focal benigna incluyen calambres musculares , manos frías, empeoramiento de los síntomas en la exposición al frío, episodios irregulares de temblores y fasciculación por contracción.

Epidemiología de la amiotrofia focal benigna

La amiotrofia focal benigna es más común en los países asiáticos, predominantemente en Japón y la India. Una encuesta realizada entre 1996 y 1998 reveló que había aproximadamente 333 casos de atrofia muscular focal en Japón con una prevalencia estimada de 1/33300 aproximadamente. Se han notificado muy pocos casos de amiotrofia focal benigna en Europa y los Estados Unidos. Se desconoce la tasa general de prevalencia de amiotrofia focal benigna en los Estados Unidos. Se ha estimado que en 1.63 millones de sobrevivientes de polio alrededor del 28-50% desarrolla polimorfismo post-polio progresivo (PPMA).

La ​​mayoría de los casos de amiotrofia focal benigna, no conduce a una tasa de mortalidad superior a la normal. La tasa de discapacidad es bastante baja en atrofia muscular focal. La condición no tiene ninguna predilección racial. Las variaciones geográficas muestran que puede haber factores ambientales que influyen en la condición, además de la herencia genética. La amiotrofia focal benigna es más común en los hombres que en las mujeres y generalmente entre las edades de 15 a 25 años.

Pronóstico de la amiotrofia focal benigna

El inicio y la progresión de la amiotrofia focal benigna es lenta. La progresión de los síntomas de la amiotrofia focal benigna suele ser lenta durante los primeros 1 a 2 años antes de alcanzar un pico, después de lo cual permanece estable durante muchos años. En raras ocasiones, la amiotrofia focal benigna conduce a una discapacidad o progreso a la extremidad contralateral. Existe una variedad de amiotrofia focal benigna llamada síndrome de O’Sullivan-McLeod. Esta es una variedad que progresa lentamente y afecta solo a un pequeño grupo de músculos en las manos y el antebrazo.

Causas y factores de riesgo de la amiotrofia focal benigna

Las causas más comunes y los factores de riesgo de la amiotrofia focal benigna incluyen:

Fisiopatología de la amiotrofia focal benignaComo se mencionó anteriormente, el órgano afectado en la amiotrofia focal benigna es el músculo. Esto generalmente se debe a daño o degeneración en cualquier parte de la neurona motora inferior o LMN. En ciertos casos, la atrofia muscular puede deberse a ciertas afecciones subyacentes no neurológicas. La fisiopatología exacta de la amiotrofia focal benigna es desconocida. Un gran número de investigaciones se están llevando a cabo para estudiar este tema de cerca. Una teoría afirma que la amiotrofia focal benigna es causada debido al movimiento repetido del cuello, lo que conduce a un desplazamiento anterior del saco dural. Esto a su vez conduce a la compresión de la porción anterior de la médula espinal contra la porción posterior de la columna vertebral.

Complicaciones de la amiotrofia focal benigna

La amiotrofia focal benigna no conduce a complicaciones potencialmente mortales; sin embargo, durante un período de tiempo puede provocar la pérdida temporal o permanente de la función en el área afectada. La discapacidad puede llevar a dificultades para llevar a cabo actividades de la vida diaria, dificultades sociales y trastornos emocionales. Se recomienda la intervención temprana para limitar la progresión.

Diagnóstico de la amiotrofia focal benigna

El diagnóstico de amiotrofia focal benigna es realizado por un neurólogo experimentado. Se obtiene un historial de casos detallado seguido de un examen clínico de la zona afectada.

  • Se llevan a cabo pruebas neurológicas para determinar la extensión del daño y para estimar el grado de pérdida de la función.
  • Estudios de investigación como imágenes clínicas y La electromiografía (EMG) se realiza para confirmar el diagnóstico y descartar otras causas posibles de atrofia muscular como neuropatía motora multifocal, anomalías de las vértebras cervicales, tumores de la médula espinal, plexopatía braquial, poliomielitis, siringomielia, neuropatía cubital anterior / profunda cubital, etc.
  • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) generalmente muestran imágenes distintivas de compresión sobre el asta anterior cuando el individuo se encuentra en la posición máxima de anteflexión cervical. Esto también se conoce como el signo de ojos de serpiente. También se puede observar atrofia en la médula espinal cervical inferior.
  • La tomografía computarizada a menudo es útil en el diagnóstico de amiotrofia focal benigna.
  • Se realizan pruebas de conducción nerviosa para estudiar las funciones nerviosas. Suele mostrar un potencial muscular compuesto reducido en las áreas irrigadas por los nervios mediano y cubital.
  • Los estudios de la onda F revelan una latencia mínima prolongada con frecuencia reducida en estos músculos.

Tratamiento de la amiotrofia focal benigna

No existe un perfil específico tratamiento para la amiotrofia focal benigna. El tratamiento tiene como objetivo el manejo sintomático / conservador de los síntomas de la amiotrofia focal benigna. Los tratamientos realizados en las primeras etapas de la amiotrofia focal benigna por lo general dan como resultado una mejoría significativa de los síntomas. En algunos casos, se recomienda al paciente que use un collarín cervical para ayudar a mantener una postura neutral en el cuello y evitar la flexión inapropiada del cuello. La modalidad de tratamiento conservador varía según la extensión de la amiotrofia focal benigna. El tratamiento generalmente consiste en ejercicios para mejorar la fuerza y ​​el movimiento muscular. La terapia física y la terapia ocupacional son beneficiosas en pacientes con amiotrofia focal benigna con atrofia muscular. El asesoramiento psicológico y el manejo del comportamiento pueden ser necesarios en pacientes benignos de amiotrofia focal con trastornos emocionales. En algunos casos, la debilidad muscular puede responder a los corticosteroides. La intervención quirúrgica no es beneficiosa en el tratamiento de la amiotrofia focal benigna. Sin embargo, en casos raros en los que los síntomas se asocian con lesión intraespinal o extraespinal, se puede considerar la manifestación quirúrgica.

Conclusión

La ​​amiotrofia focal benigna es una afección neurológica que se caracteriza por debilidad en las extremidades y desgaste muscular en el área afectada. La amiotrofia focal benigna es más común en las manos que en las piernas y generalmente afecta unilateralmente. En casos raros, la afección también afecta gradualmente al miembro opuesto. Por lo general, se produce debido al daño en las neuronas motoras superiores, que controlan el funcionamiento de los músculos voluntarios. Los posibles factores de riesgo de amiotrofia focal benigna incluyen trauma físico como flexión inadecuada del cuello, exposición a la radiación, exposición a toxinas, autoinmunidad, herencia genética, etc. Los síntomas generalmente se manejan sintomáticamente. Se recomienda fisioterapia, terapia ocupacional y ejercicios para fortalecer los músculos. Se está llevando a cabo una gran cantidad de investigaciones y estudios para comprender mejor la atrofia muscular focal. El NINDS apoya y lleva a cabo estos estudios para ayudar a encontrar formas de tratar, prevenir y curar la amiotrofia focal benigna.

 

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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