¿Cómo mueres por distrofia muscular?

¿Cómo mueres por distrofia muscular?

Falla cardiaca

Los pacientes con distrofia muscular (DM) están en riesgo de desarrollar cardiomiopatía dilatada (MCD). La miocardiopatía dilatada significa que los músculos del calor se estiran y adelgazan, luego la cámara interna se agranda. Por lo general, esto comienza en el ventrículo izquierdo (ventrículo que bombea sangre a todo el cuerpo). Entonces el ventrículo derecho y las aurículas también se dilatan. El músculo cardíaco se debilita y no puede bombear la sangre adecuadamente. Esto causa arritmias, problemas valvulares, coágulos de sangre e insuficiencia cardíaca que puede conducir a la muerte. Algunos pacientes con distrofia muscular pueden desarrollar miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Un estudio realizado en Suecia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD) reveló que el 40% de los pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca. Un estudio realizado en el Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas en 43 pacientes con DMD reveló que todos los 43 tenían cardiomiopatía en la evaluación inicial. 8 pacientes murieron durante el estudio, la causa de la muerte en 6 de ellos fueron causas cardíacas.

Un estudio realizado en pacientes con distrofia muscular de Becker (DMO) muestra que el 20% de los pacientes tenía compromiso cardíaco. En otro estudio, el 33% tenía DCM con o sin insuficiencia cardíaca, el 22% tenía cambios en el ECG y el 15% murió debido a la insuficiencia cardíaca.

Insuficiencia respiratoria

La insuficiencia respiratoria es otra causa de muerte en la mayoría de los tipos de distrofia muscular. La mayoría de los pacientes con distrofia muscular mueren por insuficiencia cardiorrespiratoria. Hay pocas causas de insuficiencia respiratoria en pacientes con distrofia muscular.

Los pacientes con distrofia muscular tienen problemas para tragar y tienen reflujo gastroesofágico. Esto puede conducir a la aspiración y causar neumonía. Si la neumonía no se diagnostica en las etapas iniciales, puede convertirse en insuficiencia respiratoria. Las aspiraciones recurrentes pueden dañar el tejido pulmonar y causar espacios muertos, que son áreas del pulmón donde no se produce el intercambio de gases. Esto reduce el volumen pulmonar en funcionamiento y causa hipoxemia (niveles reducidos de O2) e hipercarbia (niveles elevados de CO2) debido al intercambio reducido de gases. Esto también puede conducir a insuficiencia respiratoria.

La distrofia muscular afecta a todos los músculos esqueléticos del cuerpo, en algunos tipos afecta más a ciertos grupos musculares o comienza a partir de un grupo muscular determinado y progresa gradualmente hacia otros grupos musculares. Incluso los músculos respiratorios se ven afectados por la distrofia muscular. Los músculos respiratorios se contraen y relajan durante la inspiración y la espiración.

Cuando los músculos respiratorios están débiles, esto no ocurre, esto causa una función pulmonar restrictiva y conduce a una insuficiencia respiratoria. Si hay escoliosis que se observa en la mayoría de las distrofias musculares, la función pulmonar restrictiva empeora.

Un estudio realizado en Suecia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne reveló que el 35% de los pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca. Un estudio realizado en el Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas en 43 pacientes con DMD reveló que los 43 pacientes tenían una enfermedad pulmonar restrictiva y algunos estaban en apoyo de un respirador en la evaluación inicial. 8 pacientes murieron durante el estudio, la razón de la muerte en 2 de ellos fue insuficiencia respiratoria.

Los pacientes con DMO también tienen una función pulmonar restrictiva, pero la gravedad es menor que la DMD.

Fallo multiorgánico

Algunos pacientes con distrofia muscular mueren por insuficiencia multiorgánica que puede iniciarse con insuficiencia cardiorrespiratoria.

Resumen

La causa más común de muerte en pacientes con distrofia muscular (DM) es la insuficiencia cardíaca / paro cardíaco. Los pacientes con distrofia muscular corren el riesgo de desarrollar cardiomiopatía dilatada (DCM). Esto causa arritmias, problemas valvulares, coágulos de sangre e insuficiencia cardíaca que puede conducir a la muerte. Algunos pacientes con distrofia muscular pueden desarrollar miocardiopatía hipertrófica (MCH). Un estudio realizado en Suecia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD) reveló que el 40% de los pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca. La insuficiencia respiratoria es otra causa de muerte en la mayoría de los tipos de distrofia muscular. La insuficiencia respiratoria puede ocurrir por neumonía aguda debida a la aspiración, función pulmonar restrictiva debida a la debilidad de los músculos respiratorios. Un estudio realizado en Suecia en pacientes con distrofia muscular de Duchenne reveló que el 35% de los pacientes fallecieron por insuficiencia cardíaca.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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