Moyamoya es un raro trastorno progresivo de los vasos en el cerebro. Produce un estrechamiento o cierre de las arterias carótidas / cerebrales internas que dificultan el suministro de oxígeno al cerebro. Para compensar la disminución del suministro, los vasos sanguíneos colaterales se forman para suministrar sangre al cerebro. Estas colaterales son más frágiles o más débiles que los vasos normales y tienen más posibilidades de desgarrarse y sangrar dentro del cerebro. Estos colaterales en un angiograma tienen un aspecto ahumado / nebuloso. Fue descrito por primera vez por los japoneses y llamado moyamoya que significa soplar humo en japonés. Moyamoya puede afectar ambos lados del cerebro y también conducir a la formación de aneurismas.
El diagnóstico se establece sobre la base de MRA (angiograma por resonancia magnética), angiografía por topografía computarizada, perfusión por TC y estudios de flujo sanguíneo cerebral. La prevención de moyamoya se realiza básicamente mediante la prevención de accidentes cerebrovasculares recurrentes y AIT. El estrechamiento de las arterias no se puede detener ni revertir incluso con tratamiento, pero con el uso de anticoagulantes se puede prevenir la formación de coágulos que bloquean las arterias. La aspirina se usa ampliamente para reducir el riesgo de accidentes cerebrovasculares. El tratamiento también implica el uso de tratamientos quirúrgicos para proporcionar un nuevo suministro de sangre a las áreas afectadas del cerebro. La mayoría de las cirugías utilizan una ruta de derivación directa realizada en personas mayores, mientras que los procedimientos indirectos se realizan en niños menores de 10 años.
El procedimiento de derivación cerebral se realiza para la revascularización del cerebro mediante el uso de un vaso sanguíneo desde el exterior para conectarse al vaso desde el interior del cerebro. Este procedimiento es más comúnmente usado cuando la arteria temporal superficial se anastomosa con la arteria cerebral media y esto proporciona una mejora en la circulación sanguínea de inmediato.
EDAS es un procedimiento indirecto en el que la arteria temporal superficial se coloca en la superficie del cerebro y, con el tiempo, se produce una angiogénesis que produce la formación de pequeños vasos que suministran sangre al cerebro. El procedimiento de EMS, EDAMS, transposición omental y orificios múltiples también son otros procedimientos de bypass indirectos utilizados para la revascularización.
Las perspectivas a largo plazo para las personas con moyamoya dependen de los riesgos perjudiciales de los accidentes cerebrovasculares múltiples y los ataques isquémicos transitorios. Los accidentes cerebrovasculares pueden provocar discapacidades y un rápido deterioro de la salud del paciente. Se ha visto que en el 50 al 65% de los casos, la enfermedad ha progresado rápidamente y ha tenido malos resultados. Sin embargo, si un paciente recibe tratamiento quirúrgico antes de sufrir un accidente cerebrovascular, el resultado es excelente para el paciente, incluso si tiene una afección grave. Pero si el paciente no es tratado a tiempo, la enfermedad progresará con el tiempo y pueden aparecer déficits neurológicos irreversibles que deteriorarán aún más la condición del paciente.
Causas y síntomas de Moyamoya
La causa exacta de moyamoya permanece desconocida; sin embargo, se observa que tiene una predisposición familiar en aproximadamente el 10% de los casos. También se sabe que está asociado con enfermedades como el síndrome de Down, la neurofibromatosis tipo 1 y la enfermedad de células falciformes. Las personas que se han sometido a radioterapia en el cerebro para los tumores cerebrales también son susceptibles de desarrollar moyamoya. Afecta principalmente a niños en el grupo de edad de 5 a 10 años y adultos entre 30 y 50 años. Los niños que sufren de moyamoya por lo general presentan síntomas de disminución del suministro de sangre al cerebro que incluye dolores de cabeza, actividad de convulsiones y movimientos corporales incontrolables y, a veces, se puede observar un retraso en el desarrollo.
En los adultos, los síntomas aparecen principalmente después de que la persona sufre una isquemia (debido a un bloqueo en la arteria, se produce una interrupción en el flujo de sangre oxigenada al cerebro) o un accidente cerebrovascular hemorrágico (los vasos sanguíneos colaterales se rompen y se filtran en el cerebro). Llamado como un ataque isquémico transitorio. Conducen a la debilidad / entumecimiento de las extremidades superiores e inferiores. El paciente puede tener dificultad para hablar o sufrir parálisis en un lado del cuerpo. El dolor de cabeza junto con las convulsiones también son síntomas comunes.
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