Enfermedad de Moyamoya: etapas, causas, síntomas, tratamiento

La enfermedad de Moyamoya es una condición en la que hay un estrechamiento crónico y progresivo de las paredes de las arterias carótidas internas que se caracteriza por engrosamiento de las paredes, lo que produce un diámetro interno estrecho o estenosado de la arteria. Este estrechamiento progresivo puede causar un bloqueo completo en las arterias y provocar un accidente cerebrovascular. A fin de compensar la disminución del flujo sanguíneo en las arterias estrechas, nuestro cerebro forma vasos sanguíneos colaterales, de modo que las áreas privadas del cerebro pueden recibir sangre rica en oxígeno. Los japoneses descubrieron la enfermedad de Moyamoya y denominaron a estos vasos colaterales como “moyamoya”, que significa “nube de humo” en japonés. Los vasos colaterales son pequeños y tienen una apariencia difusa cuando se ven en un angiograma. Los pequeños vasos colaterales moyamoya son más frágiles que los vasos sanguíneos normales y pueden romperse fácilmente y sangrar en el cerebro, lo que produce hemorragias. Ambas partes del cerebro son comúnmente afectadas por Moyamoya y esta enfermedad generalmente también se asocia con aneurismas .

Cuando las arterias carótidas se estrechan y el flujo sanguíneo se vuelve lento, aumenta el riesgo de formación de coágulos y ataques isquémicos transitorios (TIA) o un accidente cerebrovascular completo. A fin de compensar la disminución del flujo sanguíneo, nuestro cerebro forma lentamente “desvíos” en forma de pequeños vasos sanguíneos colaterales para suministrar sangre a las regiones afectadas del cerebro. Como se mencionó anteriormente, estos diminutos vasos sanguíneos se asemejan a una voluta de humo cuando se ven en un angiograma, dando así a esta enfermedad su nombre “Moyamoya” que significa una “nube de humo” en japonés.

Cuando comienza el bloqueo, tiende empeorar de la misma manera. A partir de ahora, no hay medicamentos conocidos para ayudar a revertir el bloqueo. Si el paciente sufre hemorragia o un accidente cerebrovascular grave, puede haber una pérdida permanente de la función en el paciente. Es importante que esta afección se diagnostique lo antes posible y el tratamiento se inicie de inmediato. El tratamiento quirúrgico a menudo se recomienda en la enfermedad de Moyamoya.

Etapas de la enfermedad de Moyamoya

La enfermedad de Moyamoya se clasifica en las siguientes etapas dependiendo de su progresión y los hallazgos angiográficos:

Etapa I: Hay un estrechamiento de las arterias carótidas internas.

Estadio II: Los vasos moyamoya se desarrollan en la base del cerebro.

Estadio III: Hay un empeoramiento de los vasos moyamoya y un aumento del estrechamiento de las arterias carótidas internas. El diagnóstico de esta enfermedad generalmente se realiza en esta etapa.

Etapa IV: Hay un aumento en los vasos colaterales del cuero cabelludo y la reducción de los vasos moyamoya.

Etapa V: Reducción de los vasos moyamoya y estrechamiento significativo de la arteria carótida interna.

Estadio VI: Los vasos moyamoya desaparecen por completo y las arterias carótidas internas están completamente bloqueadas con vasos colaterales significativos del cuero cabelludo.

Signos y Síntomas de la Enfermedad de Moyamoya

El ataque isquémico transitorio que consiste en accidente cerebrovascular hemorrágico accidente cerebrovascular isquémico o mini accidente cerebrovascular en el paciente es el síntoma inicial de la enfermedad de moyamoya. Esto ocurre debido a un obstáculo en el flujo sanguíneo rico en oxígeno al cerebro. El accidente cerebrovascular hemorrágico ocurre cuando los pequeños vasos sanguíneos estallan y la sangre se filtra al cerebro. Los síntomas del accidente cerebrovascular hemorrágico y el accidente cerebrovascular isquémico consisten en entumecimiento o debilidad en el brazo o la pierna, dificultad para hablar o parálisis que puede afectar un lado del cuerpo. El dolor de cabeza también es un síntoma común en el accidente cerebrovascular hemorrágico. El paciente puede experimentar otros síntomas también como trastornos cognitivos o del aprendizaje y convulsiones .

A continuación se incluye una lista de síntomas de la enfermedad de Moyamoya que requieren atención médica inmediata:

Los síntomas del accidente cerebrovascular consisten en: Visión borrosa o alterada, debilidad o parálisis que afecta un lado del cuerpo, dolores de cabeza, dificultad para hablar pérdida del sentido del gusto o olor, dificultad para hablar, incapacidad para caminar, incapacidad para pararse y convulsiones.

Los síntomas de una hemorragia cerebral que requieren atención médica inmediata incluyen: náuseas, vómitos, letargo, fatiga cambios en la visión, dolor de cabeza severo, debilidad / entumecimiento en alguna parte del cuerpo, pérdida repentina de la conciencia, pérdida de coordinación / equilibrio, dificultad para hablar, dificultad para comprender el habla, sensación de un sabor “extraño” en la boca y convulsiones.

Causas y factores de riesgo de la enfermedad de Moyamoya

• No se conoce la causa exacta de la enfermedad de moyamoya. Tener un historial familiar de esta enfermedad o factores hereditarios puede desempeñar un papel, especialmente si el paciente es de origen japonés.
• Las niñas tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar la enfermedad de moyamoya que los niños.
• La enfermedad de Moyamoya se encuentra más comúnmente en Japón y personas de etnia asiática; sin embargo, personas de cualquier país o etnia pueden padecer esta afección.
• Una lesión traumática del cerebro también puede desencadenar la enfermedad de Moyamoya.
• Un defecto genético heredado también puede causar la enfermedad de Moyamoya.
• La enfermedad de Moyamoya a menudo se diagnostica en niños de 5 a 15 años y en adultos que tienen entre 30 y 45 años.
• También se observan cambios similares a los de Moyamoya en pacientes que se han sometido a radioterapia en el cuello y la cabeza para el tratamiento de craneofaringiomas y tumores pituitarios.
• Hay muchas enfermedades que se asocian con cambios que se asemejan a la enfermedad de Moyamoya. El síndrome de Moyamoya también puede desarrollarse en pacientes que padecen drepanocitosis neurofibromatosis tipo I y síndrome de Down.

Diagnóstico de la enfermedad de Moyamoya

Si el el paciente tiene síntomas que se asemejan a un derrame cerebral, luego el paciente se deriva a un neurocirujano. Luego, el cirujano hace preguntas sobre los síntomas del paciente y también sobre el historial médico previo del paciente, los antecedentes familiares y los medicamentos que toma el paciente. Después de tomar la historia clínica, se realiza un examen físico. Las pruebas de imagen se realizan para ayudar a diagnosticar esta afección, ya que revelan el estrechamiento característico de las arterias y los vasos sanguíneos colaterales de moyamoya, que tienen la apariencia difusa de una “nube de humo”. Las pruebas de diagnóstico por imágenes también pueden mostrar múltiples accidentes cerebrovasculares pequeños en el paciente. Se puede hacer un diagnóstico correcto de la enfermedad de Moyamoya si las imágenes de la RM muestran una disminución del flujo sanguíneo en la arteria carótida interna, las arterias cerebrales anterior y media; y aumento del flujo sanguíneo colateral en la base del cerebro. A menudo se necesita un angiograma para confirmar el diagnóstico de la enfermedad de moyamoya.

El escaneo de imágenes de resonancia magnética (IRM) utiliza ondas de radiofrecuencia y de campo magnético para generar imágenes detalladas de los tejidos blandos del cerebro. El Angiograma de Resonancia Magnética (ARM) también se puede realizar durante la exploración con IRM inyectando un agente de contraste en la sangre del paciente, lo que puede revelar una imagen más clara de las arterias del cerebro. La Resonancia Magnética es una prueba no invasiva.

La angiografía es un procedimiento en el que se introduce un catéter en la arteria y se pasa a través de los vasos sanguíneos al cerebro. Después de colocar el catéter, el médico inyecta un medio de contraste en la sangre y luego se toman radiografías. La angiografía ayuda a examinar todas las arterias vitales del cerebro, incluidas las arterias carótidas internas, las arterias carótidas externas y las arterias vertebrales. Las pruebas de imagen son importantes para identificar cualquier vaso colateral preexistente, en caso de que, si se realiza la cirugía, el cirujano pueda tener cuidado de evitar la alteración de estos vasos colaterales. Las malformaciones arteriovenosas o aneurismas a menudo se pueden ver con la enfermedad de moyamoya y también se pueden detectar durante un angiograma. El angiograma es un procedimiento invasivo.

La tomografía computarizada (TC) de perfusión de imágenes ayuda a detectar el flujo sanguíneo en el cerebro. Esta prueba también ayuda al cirujano a planificar la cirugía. Se inyecta un agente de contraste en el torrente sanguíneo, que permite a los médicos evaluar la cantidad de flujo sanguíneo que llega al cerebro y determinar las partes del cerebro con mayor riesgo de accidente cerebrovascular. Cuando se realiza una tomografía axial computarizada de perfusión, se administra Diamox, un medicamento para dilatar las arterias, que también actúa como una “prueba de esfuerzo” para el cerebro.

El examen de angiografía por tomografía computarizada (CTA) usa rayos X para generar imágenes detalladas de las estructuras anatómicas del cerebro. Se inyecta un agente de contraste en la corriente sanguínea para ver las arterias del cerebro con mayor claridad. El examen CTA es una muy buena prueba para proporcionar imágenes de los tejidos blandos y de los vasos sanguíneos. La angiografía por tomografía computarizada es una prueba no invasiva.

Los estudios de flujo sanguíneo cerebral que incluyen la tomografía computarizada con aumento de xenón, la ecografía Doppler transcraneal (TCD), la tomografía por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET) también pueden hacerse para ayudar con el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de moyamoya.

Tratamiento para la enfermedad de Moyamoya

En la actualidad, no existen medicamentos que puedan revertir el estrechamiento de las arterias en la enfermedad de moyamoya. El objetivo del tratamiento para la enfermedad de moyamoya es reducir los riesgos de accidentes cerebrovasculares recurrentes haciendo un bypass arterial o formando un nuevo suministro de sangre a las partes afectadas del cerebro. Los agentes antiplaquetarios, que incluyen medicamentos como la aspirina, se administran para prevenir la formación de coágulos. En pacientes que sufren de AIT y accidentes cerebrovasculares, la aspirina ayuda a reducir el riesgo de que ocurra un accidente cerebrovascular dañino. Según los estudios, la aspirina usada sola no es efectiva en el tratamiento de la enfermedad de moyamoya. La cirugía se recomienda comúnmente para el tratamiento de la enfermedad de Moyamoya.

El tratamiento para pacientes que sufren daño a largo plazo por accidentes cerebrovasculares consiste en fisioterapia, terapia ocupacional y terapia del habla para ayudar al paciente a recuperar su función y enfrentar su discapacidad.

Tratamiento quirúrgico para la enfermedad de Moyamoya

La cirugía se recomienda comúnmente para pacientes con enfermedad de moyamoya que están teniendo accidentes cerebrovasculares progresivos o recurrentes o AIT. Existen varios procedimientos quirúrgicos disponibles para la enfermedad de moyamoya con el objetivo de prevenir más accidentes cerebrovasculares mediante la revascularización o la restauración del flujo sanguíneo a las partes afectadas del cerebro. Los procedimientos quirúrgicos se pueden dividir en dos grupos; uno que implica una conexión directa entre los vasos sanguíneos y el otro que implica una conexión indirecta entre los vasos sanguíneos. En general, los procedimientos de derivación directa se realizan en niños mayores y adultos; mientras que los procedimientos indirectos se realizan en niños menores de 10 años.

El procedimiento de derivación cerebral es un procedimiento quirúrgico que implica el método directo de revascularización al conectar un vaso sanguíneo presente fuera del cerebro a un vaso sanguíneo presente en el cerebro. Esto redirigirá o eludirá el flujo sanguíneo alrededor de la arteria angostada / bloqueada dañada. La arteria temporal superficial a la arteria cerebral media o STA-MCA es el procedimiento de bypass más común utilizado y proporciona una mejora inmediata en el flujo sanguíneo. En los casos en que la arteria temporal superficial no es lo suficientemente grande o no está disponible para su uso en el bypass, entonces se necesita usar una arteria diferente. Esto se determina después de que el cirujano haya revisado las imágenes de las arterias del angiograma o angiografía por TC.

La encefalo-mio-sinangiosis (SME) es un procedimiento quirúrgico que es también un método indirecto de revascularización donde el cirujano diseca el músculo temporal y lo coloca en la superficie del cerebro a través de una abertura en el cráneo. Gradualmente hay formación de nuevos vasos entre el cerebro y el músculo rico en sangre.

Encefalo-Duro-Arterio-Sinangiosis (EDAS) es un procedimiento que implica el método indirecto de revascularización donde la arteria temporal superficial se pone en contacto con la superficie del cerebro El cirujano hace un agujero en el cráneo directamente debajo de la arteria y luego la arteria se sutura a la superficie del cerebro, después de lo cual se reemplaza el hueso. A medida que pasa el tiempo, la angiogénesis se produce cuando hay formación de pequeños vasos arteriales en el cerebro.

Encefalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis (EDAMS) es un procedimiento quirúrgico que es también un método indirecto de revascularización y que combina la técnica de EMS y EDAS.

Omental Transposition es un procedimiento que es otro método indirecto de revascularización donde el epiplón, que es muy abundante en el suministro de sangre, se coloca en la superficie del cerebro y, finalmente, se espera que los vasos crezcan en el cerebro y mejorar el suministro de sangre.

El procedimiento de agujeros múltiples de rebabas es otro método indirecto de revascularización donde el cirujano perfora múltiples agujeros pequeños en el cráneo, para que nuevos vasos puedan crecer en el cerebro desde el cuero cabelludo.

Expectativa de vida, recuperación y pronóstico en la enfermedad de Moyamoya

Es difícil predecir el pronóstico y la esperanza de vida del paciente que padece la enfermedad de moyamoya ya que la historia natural de esta condición no está clara. La progresión de la enfermedad de Moyamoya puede ser lenta si el paciente sufre ACV ocasionales o AIT; o puede haber un rápido empeoramiento de esta enfermedad donde la salud del paciente disminuye. El pronóstico y la esperanza de vida del paciente que padece la enfermedad de moyamoya dependen de la velocidad y el grado de estrechamiento y bloqueo en las arterias. El pronóstico también depende de la capacidad del paciente para formar una circulación colateral efectiva, la edad del paciente cuando comenzaron los síntomas, si uno o ambos lados del cerebro están afectados, si el paciente ha sufrido un accidente cerebrovascular, la salud general del paciente, la extensión de la discapacidad que tiene el paciente como resultado de un accidente cerebrovascular y qué tan pronto comenzó el tratamiento después del diagnóstico. El estado neurológico del paciente también es importante para determinar la recuperación y la esperanza de vida del paciente.

Según los estudios, aproximadamente del 50 al 60% de los pacientes que no buscan tratamiento para la enfermedad de moyamoya tendrán progresión de la enfermedad y tendrán disminución de la esperanza de vida y mal pronóstico, mientras que el tratamiento quirúrgico de los pacientes ha revelado una gran disminución en la progresión de esta enfermedad.

En lo que respecta a la recuperación de la enfermedad de Moyamoya, es importante que los familiares comprendan que esta es una enfermedad progresiva y hay un empeoramiento continuo del estrechamiento de los vasos sanguíneos del cerebro. Los síntomas pueden volverse gradualmente severos durante un período de tiempo y el paciente también puede sufrir múltiples accidentes cerebrovasculares en un corto período de tiempo. La cirugía se realiza para proporcionar una nueva y saludable fuente de circulación sanguínea al cerebro y para reducir el riesgo de un accidente cerebrovascular potencialmente mortal.

El pronóstico tiende a ser excelente si se realiza un tratamiento quirúrgico en pacientes antes de un accidente cerebrovascular incapacitante. e incluso en la enfermedad grave de moyamoya. En pacientes que no presentan ningún síntoma, el tratamiento quirúrgico ayuda a proteger contra el accidente cerebrovascular y también aumenta la esperanza de vida del paciente. Sin embargo, si el paciente no recibe tratamiento, entonces hay un empeoramiento de la enfermedad de moyamoya con deterioro clínico en el paciente junto con alteraciones neurológicas potencialmente irreversibles.