¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal en la que existe una presión arterial elevada en las arterias que irrigan los pulmones. La hipertensión pulmonar muestra un desequilibrio entre los vasodilatadores derivados del endotelio y los vasoconstrictores que causan la vasoconstricción pulmonar y la proliferación vascular. Esto causa una interrupción en el flujo de sangre del corazón a los pulmones, lo que aumenta la carga de trabajo en el corazón, lo que eventualmente conduce a la debilidad en los músculos del corazón. La presión arterial pulmonar media por encima de 25 mmHg se considera hipertensión arterial pulmonar.

La hipertensión pulmonar puede ser idiopática (sin causa conocida), conocida como hipertensión pulmonar primaria, así como secundaria, que se debe a otras enfermedades. Las diferentes causas de la hipertensión pulmonar secundaria incluyen enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide y el LES , enfermedades del tejido conectivo como esclerodermia, síndrome CREST, enfermedades hepáticas y enfermedades cardíacas congénitas como defectos del tabique auricular y ventricular, infección por VIHy la esquistosomiasis. Otras causas incluyen medicamentos tales como píldoras para adelgazar (fenfluramina y dexfenfluramina) y drogas recreativas, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema, fibrosis pulmonar (enfermedades pulmonares intersticiales), apnea del sueño, émbolos pulmonares, enfermedad de la válvula mitral, presión arterial sistémica elevada , policitemia vera, trombocitemia, trastornos metabólicos como enfermedades de la tiroides y almacenamiento de glucógeno, trastornos sistémicos que incluyen sarcoidosis y vasculitis, y enfermedades renales.

Los síntomas de la hipertensión pulmonar surgen del aumento de la presión en las arterias pulmonares, lo que lleva a la constricción de los vasos sanguíneos. Esto, a su vez, crea un exceso de estrés en los músculos del corazón que finalmente lleva a la debilidad de los músculos del corazón con el tiempo. Los síntomas comunes de la hipertensión pulmonar secundaria son fatiga, dificultad para respirar y mareos. Otros síntomas incluyen respiración rápida, falta de aliento por esfuerzo (disnea) y disnea en reposo, dolor o presión en el pecho, cianosis (decoloración azulada de la piel y los labios), ansiedad, hinchazón de las extremidades inferiores, taquicardia, palpitaciones, distensión de la vena yugular, ascitis (acumulación de líquido en el abdomen), nudos en los dedos, tos no productiva y náuseas y vómitos inducidos por el ejercicio. Además, la hipertensión pulmonar severa también puede conducir a insuficiencia cardíaca, coágulos de sangre, sangrado y arritmias.

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar es difícil de hacer ya que los síntomas de la hipertensión pulmonar a menudo se superponen a los de otras enfermedades cardíacas y pulmonares. Por lo tanto, no se diagnostica hasta que se vuelve muy grave. Además de las pruebas de sangre, también se realizan ciertas pruebas de imagen, como cateterismo cardíaco derecho, ecocardiograma ( ecografía cardíaca ), pruebas de función pulmonar, radiografías de tórax , tomografía computarizada, electrocardiograma , prueba de esfuerzo y exploración pulmonar de medicina nuclear. El plan de tratamiento se basa en los resultados de estas pruebas, ya que estas también ayudan a descubrir la causa de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento para la hipertensión pulmonar?

Desafortunadamente, no existe un tratamiento definitivo para la hipertensión pulmonar. El objetivo del tratamiento es disminuir la progresión de la enfermedad al mejorar la calidad de vida del paciente con varias terapias. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE 5) causan la vasodilatación de los vasos sanguíneos pulmonares al facilitar el cGMP y el NO. Los inhibidores de la PDE 5 utilizados son sildenafil (Revatio) y tadalafil (Adcirca) en forma oral. Prostacyclin Analogue reduce la presión arterial al relajar los vasos sanguíneos pulmonares. La prostaciclina utilizada es treprostinil, que puede tomarse por vía oral (Orenitram), inhalado (Tyvaso), IV (Remodulin) y por vía subcutánea. Los antagonistas de los receptores de endotelina (EEI) previenen la vasoconstricción. Por lo general, se toman por vía oral y las distintas ERA utilizadas son ambrisentan (Letairis), macitentan (Opsumit) y bosentan (Tracleer). El agonista selectivo del receptor de IP ayuda a relajar los vasos sanguíneos en los pulmones al activar el receptor de prostaciclina. El ejemplo es selexipag (Uptravi) tomado por vía oral. La Guanylate Cyclase (sGC) soluble relaja los vasos sanguíneos pulmonares al aumentar la interacción de sGC con NO. El ejemplo incluye riociguat (adempas). Otras opciones de tratamiento incluyen bloqueadores de los canales de calcio, anticoagulantes en forma de warfarina (Coumadin). La digoxina se utiliza para un mejor bombeo del corazón, diuréticos para la eliminación de líquidos extra del cuerpo y oxígeno artificial en casos de hipoxemia. Otras opciones de tratamiento incluyen bloqueadores de los canales de calcio, anticoagulantes en forma de warfarina (Coumadin). La digoxina se utiliza para un mejor bombeo del corazón, diuréticos para la eliminación de líquidos extra del cuerpo y oxígeno artificial en casos de hipoxemia. Otras opciones de tratamiento incluyen bloqueadores de los canales de calcio, anticoagulantes en forma de warfarina (Coumadin). La digoxina se utiliza para un mejor bombeo del corazón, diuréticos para la eliminación de líquidos extra del cuerpo y oxígeno artificial en casos de hipoxemia.

En casos graves de HP, junto con medicamentos, se pueden recomendar cirugías como la septostomía auricular, el trasplante de pulmón o el trasplante corazón-pulmón. Todos los tratamientos anteriores ayudan a prolongar la tasa de supervivencia de los pacientes con hipertensión pulmonar.

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