Problemas de la piel

Porfiria Cutanea Tarda: causas, síntomas, tratamiento, diagnóstico

¿Qué es la Porfiria Cutanea Tarda?

Porfiria Cutanea La tarda es una de las formas más comunes de porfiria en la que hay ampollas en la piel y la piel se vuelve muy frágil cuando se expone a la luz solar. . Estas ampollas tienden a volverse crónicas en las áreas del cuerpo que están expuestas a la luz solar en los casos de Porphyria Cutanea Tarda. Debido a Porphyria Cutanea Tarda, puede haber una acumulación excesiva de hierro en el hígado que también puede provocar daños en el hígado. La mejor forma de diagnosticar Porphyria Cutanea Tarda es haciendo una prueba de orina que mostrará niveles elevados de porfirinas en el hígado. Además, también se pueden realizar análisis de sangre para verificar los niveles de porfirinas en la sangre para diagnosticar confirmadamente Porphyria Cutanea Tarda.

El tratamiento para Porphyria Cutanea Tarda involucra un procedimiento llamado flebotomía o tomando medicamentos llamados hidroxicloroquina. La flebotomía es un procedimiento en el cual se extrae la sangre del cuerpo para que los niveles de hierro en el cuerpo disminuyan, lo que a su vez ayuda en el tratamiento de Porphyria Cutanea Tarda. Este procedimiento se realiza en sesiones que se establecen con un intervalo de 2 a 4 semanas. La hidroxicloroquina funciona al eliminar el exceso de porfirinas del cuerpo a través de la orina. Cuando se trata de incidencias, Porphyria Cutanea Tarda es una condición que tiende a ocurrir en todo el mundo y no se localiza en ningún área en particular.

En la mayoría de los casos, Porphyria Cutanea Tarda no se hereda y se denomina Porfiria esporádica Cutanea Tarda pero en casos raros esta condición se presenta en familias y se denomina como Porphyria Cutanea Tarda familiar. En individuos que no tienen deficiencia de enzimas que participan en la producción de sangre, tienden a sufrir solamente de la forma esporádica de Porphyria Cutanea Tarda.

¿Qué causa la Porfiria Cutanea Tarda?

Porfiria Cutanea La tarda es causada básicamente por la deficiencia de una enzima llamada uroporfirinógeno descarboxilasa debido a la cual hay acumulación de exceso de porfirinas en el hígado. Esto puede causar daño al hígado y aproximadamente 40% de los individuos terminan teniendo cirrosis del hígado y aproximadamente 10% terminan teniendo cáncer de hígado .

Cuando estas porfirinas en exceso son transportadas por la sangre a la superficie de la piel, a continuación, hay desarrollo de las ampollas en la superficie de la piel que están expuestas a la luz solar. Hay muchos factores que pueden conducir a Porphyria Cutanea Tarda. Estos factores son:

  • Presencia de exceso de hierro en el hígado
  • Alcohol abuso
  • Fumar
  • Tomar hormonas de estrógeno
  • Las personas con Hepatitis C también pueden tener Porfiria Cutanea Tarda.

Qué Cuáles son los síntomas de Porphyria Cutanea Tarda?

El síntoma clásico de Porphyria Cutanea Tarda, que es las ampollas de la piel, puede no ser inmediatamente evidente después de la exposición a la luz solar y por lo tanto un individuo puede no sospechar que la causa de los síntomas sea la luz solar. La característica clásica de presentación de Porphyria Cutanea Tarda son las ampollas recurrentes de la piel que pueden ser de tamaños variables en las áreas de la piel expuestas al sol como la cara, los brazos y detrás de las manos.

Estas ampollas luego sigue el desarrollo de cicatrices y las ampollas comienzan a formar costras y éstas tardan mucho tiempo en sanar. La piel de estas partes se vuelve extremadamente frágil y se lesiona gravemente incluso con un trauma menor, como un corte o un hematoma. Las ampollas también pueden estar acompañadas de inflamación, picor y eritema de la piel. También puede haber un aumento del crecimiento del vello a lo largo de la cara y otras áreas del cuerpo expuestas al sol.

¿Cómo se diagnostica Porphyria Cutanea Tarda?

Como se indicó, la prueba de orina es la mejor forma de diagnosticar la Porfiria Cutanea Tarda, ya que esta prueba mostrará niveles elevados de porfirinas. Además, también se pueden realizar análisis de sangre para confirmar el diagnóstico. Con el fin de distinguir entre Porphyria Cutanea Tarda y otras formas de porfiria, se estudia el patrón de las porfirinas aumentadas y con Porphyria Cutanea Tarda existe un patrón específico con el que el médico puede diagnosticar definitivamente esta afección.

Además, los médicos también realizan investigaciones para identificar la causa de Porphyria Cutanea Tarda, como si hay una mayor acumulación de porfirinas en el hígado o si el individuo padece condiciones como hepatitis C o VIH que es un factor desencadenante frecuente de Porphyria Cutanea Tarda.

¿Cómo se trata el Porphyria Cutanea Tarda?

La forma más preferida de tratar la Porfiria cutánea tarda es mediante la extracción de sangre que se realiza mediante un procedimiento llamado flebotomía. En este procedimiento, se elimina más de la mitad de la sangre en el cuerpo. Este procedimiento se realiza en sesiones que pueden abarcar de 4 a 6 en intervalos de dos a cuatro semanas. Lo que hace este procedimiento es eliminar el exceso de hierro que está dentro del cuerpo y el funcionamiento de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa vuelve a la normalidad y hay una disminución gradual de las porfirinas que se han acumulado. Una vez que los niveles de porfirinas disminuyen, los síntomas de la piel también se resuelven gradualmente. El riesgo de este procedimiento es que el paciente puede volverse anémico debido a la pérdida de sangre si las sesiones se realizan con demasiada frecuencia.

Además de este procedimiento, también existen ciertos medicamentos que pueden utilizarse para el tratamiento de Porphyria Cutanea Tarda. Las dosis bajas de hidroxicloroquina han demostrado bastante buena eficacia en el tratamiento de esta condición. La función de este medicamento es eliminar el exceso de porfirinas en el hígado y eliminarlas a través del cuerpo por medio de la orina, aunque si se administra en dosis altas puede provocar la eliminación de las porfirinas demasiado rápido, lo que puede causar daño hepático. Para las personas que toman hormonas como el estrógeno, se recomienda suspender la terapia con estrógenos para tratar Porfiria Cutanea Tarda al menos hasta que los niveles de porfirina se normalicen.

Además de estos dos modos de tratamiento mencionados anteriormente, complete la abstinencia de alcohol, evitar la exposición al sol y evitar otros factores desencadenantes también se recomiendan para el tratamiento de Porphyria Cutanea Tarda.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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