Qué es el síndrome hipereosinofílico: tipos, síntomas, tratamiento, diagnóstico

El síndrome hipereosinofílico es una afección médica en la que existe un recuento anormalmente elevado de eosinófilos en la sangre. El eosinófilo de sangre alta permanece durante más de seis meses y no tiene una causa identificable. El síndrome hipereosinofílico también se asocia con daño orgánico múltiple y se clasifica como un trastorno mieloproliferativo (MPD). Los sistemas corporales que generalmente están implicados en el síndrome hipereosinofílico incluyen el sistema nervioso, el corazón o la médula ósea. Se sabe que esta condición está asociada con la leucemia eosinofílica crónica debido a ciertas características similares y defectos genéticos. La enfermedad puede ocurrir como manifestaciones múltiples o incluso individualmente también. En general, la aparición del síndrome hipereosinofílico es sutil, pero también puede ocurrir de una manera dramáticamente repentina e implica complicaciones cardíacas, trombóticas o neuróticas. Si bien cualquier sistema de órganos puede estar involucrado en el síndrome hipereosinofílico, generalmente afecta la piel, el corazón, el sistema nervioso central (SNC) y el tracto respiratorio. Originalmente, la causa del síndrome hipereosinofílico no se conocía, pero ahora, los avances en las tecnologías de diagnóstico han hecho posible identificar una posible causa subyacente en la mayoría de los casos. El tratamiento del síndrome hipereosinofílico se basa en la gravedad de la afección.

¿Qué es el síndrome hipereosinofílico?

El síndrome hipereosinofílico es una enfermedad que se caracteriza por eosinófilos extremadamente altos en la sangre. Esto significa que el cuerpo produce demasiados glóbulos blancos en la médula ósea. Debido a la gran colección de glóbulos blancos en la médula ósea, comienzan a derramarse de la médula ósea y comienzan a acumularse en otros tejidos y en la sangre. El diagnóstico de síndrome hipereosinofílico ocurre cuando una prueba de conteo sanguíneo completo muestra niveles elevados continuos de eosinófilos. El síndrome hipereosinofílico también se conoce con el nombre de leucemia hipereosinofílica crónica. Muchas veces, las personas que sufren de síndrome hipereosinofílico no muestran ningún síntoma y la enfermedad se diagnostica por accidente durante cualquier análisis de sangre de rutina. El síndrome hipereosinofílico es una enfermedad rara y el curso natural de la progresión varía de persona a persona.

El síndrome hipereosinofílico se sabe que permanece estable durante muchos años, antes de progresar repentinamente y transformarse en leucemia aguda. Debido a la gravedad de esta razón en sí misma, se debe realizar un tratamiento apropiado tras la detección del síndrome hipereosinofílico.

Tipos de síndrome hipereosinofílico

El síndrome hipereosinofílico generalmente se puede clasificar en dos tipos.

1. Variante mieloproliferativa.
2. Variante linfoproliferativa.

Variante mieloproliferativa del síndrome hipereosinofílico: pacientes que sufren la variante mieloproliferativa del síndrome hipereosinofílico. desarrollan fibrosis endomiocárdica y en ocasiones también pueden desarrollar leucemia mieloide aguda o linfoblástica. Esto generalmente ocurre en hombres y el tratamiento consiste en administrar dosis bajas de imatinib, que es un inhibidor de tirosina quinasa. Algunos pacientes que sufren de la variante mieloproliferativa también pueden desarrollar cambios citogenéticos que implican el receptor beta del factor de crecimiento derivado de plaquetas. El protocolo de tratamiento para estos pacientes también sigue siendo el mismo, es decir, imatinib.

Variante linfoproliferativa del síndrome hipereosinofílico: los pacientes con la variante linfoproliferativa del síndrome hipereosinofílico sufren anomalías cutáneas, hipergammaglobulinemia, enfermedad del suero, etc. Se sabe que responden favorablemente a los corticosteroides. En casos raros, estos pacientes terminan desarrollando linfoma de células T.

Algunas otras formas menos conocidas de síndrome hipereosinofílico incluyen:

• Síndrome de Gleich.
• Síndrome hipereosinofílico familiar.
• Hiperleucocitosis.

¿Qué son? los síntomas del síndrome hipereosinofílico?

Los pacientes que sufren síndrome hipereosinofílico presentan síntomas diversos. Los síntomas dependen principalmente de los órganos que se han visto afectados por el síndrome hipereosinofílico. Algunos de los síntomas comunes que un paciente puede presentar con síndrome hipereosinofílico incluyen:

• Fiebre.
• Fatiga.
• Dolores musculares.
• Mareos .
• Úlceras de boca.
• Falta de aliento .
• Tos.
• Prurito generalizado , conocido como prurito.
• La diarrea .
• Cardiomiopatía .
• Enfermedad tromboembólica.
• Enfermedad pulmonar.
• Lesiones de la piel.
• Neuropatía.
• Tamaño ventricular inferior.
• Hepatoesplenomegalia.
• Eczema atópico .

Echemos un vistazo a los síntomas más específicos del síndrome hipereosinofílico.

Los síntomas cardíacos del síndrome hipereosinofílico incluyen:

Como el sistema cardíaco se afecta con mayor frecuencia en el síndrome hipereosinofílico, el daño al sistema cardíaco puede convertirse en una causa de mortalidad. El daño al sistema cardíaco generalmente implica:

• Necrosis aguda en las primeras etapas de la enfermedad, sin manifestaciones clínicas. A veces puede ser lo suficientemente grave como para causar síntomas.
• Etapa trombótica.
• Fibrosis endomiocárdica.

Los síntomas de estas tres etapas incluyen:

• Disnea  u ortopnea.
• Dolor en el pecho .

Los síntomas hematológicos del síndrome hipereosinofílico incluyen:

El daño hematológico se caracteriza por síntomas generalmente no específicos como fatiga, dolor en el cuadrante superior izquierdo, episodios trombóticos, etc. El dolor en el cuadrante superior izquierdo es una indicación de esplenomegalia, y alrededor del 40% de los pacientes se presentan con este. Los episodios trombóticos también ocurren con frecuencia y también pueden manifestarse como síntomas neurológicos. Los eventos trombóticos también pueden ocurrir debido a la hipercoagulabilidad, cuyo mecanismo permanece desconocido hasta la fecha.

Los síntomas neurológicos del síndrome hipereosinofílico incluyen:

• Se producen accidentes cerebrovasculares trombóticos o embólicos o incluso accidentes cerebrovasculares isquémicos transitorios. Generalmente se consideran las manifestaciones de la primera etapa del síndrome hipereosinofílico.
• Muchos pacientes experimentan encefalopatía debido a la disfunción del sistema nervioso central.
• Discurso congestionado y visión borrosa .
• Neuropatías periféricas. presente como cambios sensoriales, deficiencias motoras, quejas motoras o quejas sensoriales.

Los síntomas dermatológicos del síndrome hipereosinofílico incluyen:

• Prurito.
• Angioedema.
• Dermatografismo.

Los Síntomas del Sistema Respiratorio del Síndrome Hipereosinofílico incluyen:

• Infiltración eosinofílica de la periferia y la base de los pulmones.
• Angioedema recidivante.
• Tos crónica y persistente: este es uno de los síntomas respiratorios más comunes asociados con el síndrome hipereosinofílico.
• Disnea.
• Fibrosis pulmonar; aunque esto no es un síntoma común.
• Broncoespasmo infrecuente y síntomas asmáticos.
• Rinitis.

Los síntomas del sistema gastrointestinal del síndrome hipereosinofílico incluyen:

• Diarrea.
• Náuseas y dolor abdominal.
• La necrosis del intestino delgado también puede ocurrir a veces en el síndrome hipereosinofílico.
• La colangitis esclerosante también ocurre en algunos pacientes con síndrome hipereosinofílico.

Diagnóstico del síndrome hipereosinofílico

Muchos de los síntomas que se manifiestan en el síndrome hipereosinofílico son comunes a muchos otros problemas médicos. Por lo tanto, hacer un diagnóstico inicial es difícil para los médicos. El proceso generalmente comienza con descartar otras afecciones con síntomas similares. Las condiciones que deben descartarse incluyen:

• Enfermedades alérgicas.
• Infecciones parasitarias.
• Cánceres.
• Reacciones medicamentosas.
• Enfermedades autoinmunes.

Un inmunólogo tiene capacitación especializada para diagnosticar el síndrome hipereosinofílico. y luego trabajar con otros especialistas para elaborar un plan de tratamiento. Las pruebas incluyen análisis de sangre, evaluación de heces para descartar o detectar infecciones parasitarias, pruebas de alergia para detectar alergias ambientales o incluso alergias alimentarias, tomografía computarizada de los órganos afectados, biopsias de la piel u órganos afectados, e incluso pruebas genéticas para detectar mutaciones para diagnosticar y luego desarrollar un protocolo de tratamiento.

Una vez que se diagnostica el síndrome hipereosinofílico, se realiza una radiografía de tórax y un ecocardiograma para evaluar el estado del corazón y los pulmones. Otras pruebas realizadas comúnmente incluyen:

• Pruebas de función hepática y renal.
• Pruebas de nivel de vitamina B12 en suero.
• Pruebas de nivel de triptasa en suero.
• Tasa de sedimentación globular (ESR).

Tratamiento del síndrome hipereosinofílico

El tratamiento del síndrome hipereosinofílico se realiza con el objetivo de reducir el nivel de eosinófilos en la sangre y los tejidos. Esto evita un mayor daño tisular, particularmente en el corazón y los pulmones. El tratamiento estándar para el síndrome hipereosinofílico incluye medicamentos con glucocorticosteroides como la prednisona. También se usan algunos agentes quimioterapéuticos, que incluyen clorambucilo, hidroxiurea y vincristina. Un tratamiento menos común que a veces se usa es el interferón-alfa, y se administra a través de inyecciones frecuentes.

Se están realizando investigaciones para encontrar nuevos y mejores tratamientos para el síndrome hipereosinofílico. Uno de estos enfoques es el uso de inhibidores de tirosina cinasa, que comúnmente reciben el nombre de imatinib. Incluso los anticuerpos monoclonales, como alemtuzumab y mepolizumab, son prometedores en el tratamiento del síndrome hipereosinofílico.
En casos graves, el síndrome hipereosinofílico puede ser fatal.