¿Qué tan común es la esclerodermia?

La esclerodermia es un tipo de enfermedad autoinmune, que se clasifica como una de las enfermedades reumáticas autoinmunes. La esclerodermia se incluye como una “enfermedad rara” en la organización Nacional de Enfermedades Raras y Orphanet. Por lo tanto, es una enfermedad rara con la participación más frecuente de la piel y multisistema que afecta a aproximadamente 14 de cada 1 millón de personas en todo el mundo.

La esclerodermia es un endurecimiento severo y crónico del tejido conectivo que causa una enfermedad debido al aumento de la actividad de los fibroblastos. Se clasifica ampliamente en dos tipos principales: esclerodermia localizada y esclerosis sistémica. La esclerosis sistémica tiene otras tres divisiones; Esclerosis sistémica cutánea difusa, esclerosis sistémica cutánea limitada y esclerosis sistémica limitada. La prevalencia se estima en alrededor de 1-9 / 100,000 para la esclerodermia localizada, y 1 / 6,500 adultos para la esclerosis sistémica. La aparición de esclerodermia es común en personas que tienen antecedentes familiares de cualquier otra enfermedad autoinmune. El medio ambiente es uno de los factores desencadenantes de la enfermedad.

Algunas personas con esclerodermia tienen una historia de estar abiertos al polvo de sílice y al cloruro de polivinilo. Existe una amplia variación geográfica en la incidencia y prevalencia de esta enfermedad. En la susceptibilidad a la enfermedad y la expresión, los factores raciales parecen jugar un papel importante. Alrededor de 30-240 por millón es la prevalencia en todo el mundo. La prevalencia en Estados Unidos se estima en 300,000 estadounidenses. La tasa de prevalencia es de aprox. 1 en 906 o 0.11% en USA. En los Estados Unidos, la incidencia de nuevos incidentes es de aproximadamente 20 personas por millón de adultos; esta tasa ha aumentado de 1944 a 1973, pero se ha mantenido relativamente estable desde entonces y según la población actual de los EE. UU., aproximadamente 4800 casos nuevos / año y 240 casos / millón son prevalencias recientes, que incluyen 60, 000 casos diagnosticados Según la tasa de estimación del Colegio Americano de Reumatología en los Estados Unidos, el número puede ser tan alto como 100,000 personas. En comparación con Europa y Japón, la prevalencia es mayor en América del Norte y Australia. Alrededor de un tercio de esas personas tienen la forma sistémica de esclerodermia. La esclerodermia localizada es más común en niños, mientras que la esclerodermia sistémica es más común en adultos.

Grupo de edad

La enfermedad puede afectar a cualquier grupo de edad, pero la incidencia es significativamente mayor en el grupo de edad de 40 a 50 años. En los niños su aparición es muy rara. Es más común en mujeres que en hombres, especialmente en mujeres africanas. La esclerodermia es 3 veces más común en mujeres que en hombres en los Estados Unidos. En general, la ración de paciente femenino a masculino es de aproximadamente 4 a 1 y contiene 80% de pacientes femeninas con esclerodermia. Es 15 veces más común en mujeres en edad fértil que en hombres en los Estados Unidos. Hay pruebas de que las mujeres afroamericanas tienen una mayor probabilidad de esclerodermia que las mujeres blancas. Además, la esclerodermia difusa parece ocurrir con más frecuencia entre las mujeres afroamericanas y comienza a una edad más temprana. Los nativos americanos de la tribu Choctaw obtienen tasas especialmente altas de esclerodermia. en las últimas décadas, la supervivencia general ha mejorado; la supervivencia media es de aproximadamente 12 años desde el diagnóstico. El 95% de los casos de esclerodermia comienzan con el fenómeno de Raynaud (manos y pies anormalmente sensibles al frío).

Esclerodermia sistémica cutánea limitada

La esclerodermia sistémica cutánea limitada solía conocerse como síndrome CREST, que incluye una combinación de: calcinosis, disfunción de la motilidad esofágica, fenómeno de Raynaud, telangiectasia y esclerodactilia. Pocas personas de alrededor del 15-25% están afectadas por el síndrome de superposición de esclerodermia, estas personas tienen una afección que afecta el tejido conjuntivo como el lupus eritematoso sistémico , el síndrome de Sjögren , la dermatomiositis o la artritis reumatoide junto con la escleroderma sistémica.

Además de tener el fenómeno de Raynaud y el engrosamiento de la piel, las personas con la forma difusa de esclerodermia pueden tener síntomas digestivos relacionados con insuficiencia cardíaca (30%), síntomas pulmonares (40%), debilidad muscular (50%), síntomas articulares (70%) y esófago (80%). Entre las complicaciones posteriores, en 20 a 30% de los casos puede desarrollarse hipertensión pulmonar que puede ser potencialmente grave. En muertes relacionadas con esclerodermia, la enfermedad pulmonar sigue siendo la causa principal de desenlace fatal y la mortalidad temprana sigue siendo la enfermedad renal responsable.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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