La atrofia de sistemas múltiples es un trastorno progresivo del sistema nervioso. La MSA conduce a la degeneración de múltiples áreas del cerebro, principalmente, los ganglios basales, el tronco encefálico y el cerebelo. Las áreas particulares afectadas en el cerebro pueden conducir a síntomas relacionados con la función de estas partes, que incluyen la coordinación, el equilibrio, el movimiento y el control de las funciones autónomas en el cuerpo. Las funciones autonómicas son funciones que están fuera de nuestro control y que el cuerpo realiza involuntariamente.
Aunque la atrofia multisistémica es una enfermedad muy rara y afecta, su progresión es rápida en un curso de 5 a 10 años causando discapacidad. En el pasado, era conocido popularmente como el síndrome de Shy Drager. Por lo general, afecta a personas de 30 a 50 años, aunque también puede afectar a personas mayores. La causa de esto sigue siendo desconocida y en su mayoría es un trastorno aleatorio. Es característico de la acumulación de proteína alfa-sinucleína en la oligodendroglia (tipo de células que forman la vaina de mielina en el SNC). Lo que diferencia a MSA de la enfermedad de Parkinson es la acumulación de proteína alfa-sinucleína. En la enfermedad de Parkinson se acumula en las células nerviosas. (1)
Por lo tanto, la atrofia multisistémica y el Parkinson comparten algunos de los síntomas, ya que ambos son enfermedades neurodegenerativas con trastornos del movimiento . La atrofia multisistémica no es una forma de la enfermedad de Parkinson , pero como comparten algunos de los síntomas, el diagnóstico clínico entre los dos plantea cierta dificultad. La atrofia de múltiples sistemas puede diagnosticarse erróneamente como de Parkinson ya que es más rara.
Síntomas similares entre la atrofia de sistemas múltiples y el Parkinson
Inicialmente, es difícil diferenciar la atrofia de múltiples sistemas del Parkinson. Los síntomas similares que se presentan en ambas enfermedades incluyen temblores , rigidez y lentitud de los movimientos, falta de coordinación y falta de equilibrio, problemas del habla con dificultad para hablar, hipotensión ortostática que conduce a episodios de mareos y desmayos, especialmente desde la posición sentada hasta la posición de pie, problemas de vejiga incluyendo urgencia urinaria y vacilación urinaria y dificultad para vaciar la vejiga.
Signos y síntomas de atrofia de sistemas múltiples
La atrofia de sistemas múltiples se clasifica en dos categorías según los síntomas de presentación en el momento de la evaluación. Éstos incluyen:
MSA-P o tipo parkinsoniano . Consiste en caracteres primarios de la enfermedad de Parkinson, como marcha lenta y transposible, rigidez de los músculos y temblores leves , junto con desequilibrio, falta de coordinación y disfunción del sistema nervioso autónomo.
MSA-C o tipo cerebeloso . Consiste en caracteres primarios de ataxia , como desequilibrio, falta de coordinación, disfagia , problemas del habla y movimientos oculares anormales.
La progresión de los síntomas de atrofia de sistemas múltiples suele ser rápida y, finalmente, requiere asistencia para caminar, como bastones, andadores o sillas de ruedas, en los años posteriores al inicio de los síntomas en comparación con el Parkinson en el que la progresión es lenta.
Diagnóstico De Atrofia De Sistemas Múltiples
El diagnóstico de atrofia de sistemas múltiples plantea un desafío porque no existe una prueba específica para diagnosticar la afección. El parkinsonismo se puede confundir con la enfermedad de Parkinson, mientras que la ataxia cerebelosa se puede confundir con diferentes formas de ataxia cerebelosa, adquiridas o heredadas. Solo se puede hacer un diagnóstico definitivo en la autopsia para encontrar el patrón característico de la degeneración. Un diagnóstico probable se realiza en base a la falla autonómica que muestra el parkinsonismo o la ataxia cerebelosa.
Se pueden realizar pruebas del sistema autonómico, como la evaluación de la hipotensión ortostática, el polisomnograma para la apnea del sueño, el examen neurológico, la neuroimagen, incluida la exploración PET o MRI y DaTscan. La MRI puede ayudar a identificar cambios que pueden ayudar a descartar otras causas o sugerir atrofia de múltiples sistemas. La PET se usa para verificar el funcionamiento metabólico en partes específicas del cerebro. DaTscan ayuda a evaluar si la enfermedad es causada por un trastorno del sistema de dopamina, aunque la prueba no es suficiente para diferenciar entre MSA y enfermedad de Parkinson.
La levodopa se usa generalmente para el tratamiento del Parkinson, ya que se debe a la disminución de los niveles de dopamina. Sin embargo, la levodopa, cuando se administra a pacientes con atrofia multisistémica, no se beneficia de ella, aunque puede ver una mejora temporal con ella. La mejora a largo plazo no se ve con ella en pacientes con MSA a medida que progresa la enfermedad, lo que puede ayudar a diferenciar la atrofia de múltiples sistemas de la enfermedad de Parkinson. Otra característica diferenciadora es que la progresión de MSA es rápida que la de Parkinson.
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