¿Es peligrosa la talasemia?

Sí, la talasemia es peligrosa, ya que puede causar insuficiencia orgánica y la muerte. La talasemia es el nombre de una enfermedad genética de la sangre. Aquellos que tienen esta enfermedad de nacimiento no pueden producir la hemoglobina normal que se requiere para producir glóbulos rojos sanos. Esta enfermedad no es infecciosa y no se transmite entre personas por contacto. Esta enfermedad es frecuente en familias del sur de Asia, China, Mediterráneo, Medio Oriente o África.

La mezcla de un gen de la madre y un gen del padre causa tres tipos diferentes de talasemia. Son talasemia menor, intermedia o mayor.

Tratamiento de talasemia

Las transfusiones de sangre sistemáticas resultan ser el único tratamiento para quienes tienen talasemia. Permite a todos los pacientes de talasemia vivir vidas bastante normales. No obstante, aún no se ha encontrado una cura para esta enfermedad. La razón genética de la talasemia fue uno de los principales genes descubiertos durante la década de 1970. Sin embargo, han pasado más de 40 años y no hay terapia génica para los pacientes con talasemia.

Un buen número de pacientes de talasemia mayor necesitan transfusiones a intervalos de 2 a 4 semanas, según la cantidad de células infundidas que un individuo es capaz de consumir. Es un hecho que las transfusiones sistemáticas contribuyen en gran medida a la forma en que un paciente de talasemia mayor vive. Sin embargo, también los dejan con un excedente de hierro. Este es un efecto secundario peligroso y se conoce como “sobrecarga de hierro”. Haga clic aquí para obtener más información sobre la sobrecarga de hierro.

¿Cómo dejan las transfusiones de sangre a los pacientes de talasemia con exceso de hierro?

Las transfusiones de sangre sistemáticas ofrecen a los pacientes de talasemia los glóbulos rojos que necesitan para sobrevivir. Después de la descomposición de estos glóbulos rojos, el cuerpo tiene un excedente de hierro.

La sobrecarga de hierro se produce muy rápidamente en pacientes que se someten a programas de transfusión prolongados. Los seres humanos no tienen un mecanismo además del desprendimiento de la mucosa en su menstruación o tracto gastrointestinal para excretar el hierro sobrante. Por lo tanto, los pacientes que reciben transfusiones a intervalos de tres a cuatro semanas obtienen hierro de 0.5 kg diariamente además de las pérdidas naturales.

El excedente de hierro es peligroso

A pesar de que el hierro es vital para el cuerpo, el exceso de hierro puede ser la causa de la falla de un órgano y su desaparición. Es obligatorio que este exceso de hierro se elimine, ya que se almacena en los órganos importantes del cuerpo humano, por ejemplo, el hígado y el corazón.

Terapia de quelación

Las únicas opciones de tratamiento para eliminar el hierro sobrante son la flebotomía y la quelación. Aunque la flebotomía es una forma exitosa de eliminar el hierro, no es la mejor para los pacientes con talasemia.

El principal tratamiento para los pacientes con talasemia con sobrecarga de hierro es la quelación.

En circunstancias normales, en un ser humano, el hierro se lleva unido a una transferrina, una proteína transportadora. La transferrina transporta el hierro a los tejidos definidos. Como está unida a esta proteína en particular, otros tejidos no obtienen los efectos nocivos del hierro libre. Un paciente de talasemia en una transfusión prolongada obtiene rápidamente mucho más hierro en comparación con lo que la transferrina puede unir, y la sangre tiene más hierro libre. Este hierro es directamente nocivo para el corazón y más tejidos.

La terapia de quelación del hierro tiene dos objetivos, a saber, la unión del hierro nocivo dentro del plasma y la eliminación del hierro del cuerpo.

Por lo general, toma entre tres y diez años de exposición prolongada a niveles altos de hierro antes de que ocurra una disfunción orgánica cuantificable. Lo bueno es que esto implica que hay tiempo para implementar estrategias de tratamiento para reducir la carga de hierro.

Sin embargo, según el órgano, el tiempo necesario para reducir significativamente el hierro puede ser largo. Por lo tanto, la mejor táctica es actuar rápido e intenta detener una carga de hierro considerable desde el principio.

En general, se puede detectar una carga considerable de hierro en el hígado aproximadamente después de que se hayan realizado transfusiones mensuales durante seis meses. Sin embargo, la carga cardíaca tarda aproximadamente entre ocho y diez años.

En general, la quelación debe iniciarse inmediatamente después de que un paciente tenga una carga considerable de hierro. Como la eliminación del hierro de los tejidos regulares puede causar toxicidad debido a la sobre-quelación, es importante posponer el comienzo de la quelación hasta que un paciente tenga una carga de hierro considerable. Como la carga de hierro se produce mucho más rápido que el desarrollo de toxicidad, este aplazamiento no pondrá en peligro al paciente.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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