Según la OMS, hay cinco tipos de hipertensión pulmonar que van desde el tipo 1 al tipo 5. El tipo 1 se relaciona con numerosas causas, incluidas las enfermedades del tejido conectivo (enfermedades autoinmunes), enfermedades hepáticas, enfermedades cardíacas congénitas, infección por VIH, esquistosomiasis (infección parasitaria) Debido a las drogas (incluyen algunas de las píldoras de dieta y drogas recreativas). Este grupo también incluye causas idiopáticas y genéticas. La PH tipo 2 es causada por afecciones que afectan el lado izquierdo del corazón, incluida la enfermedad de la válvula mitral y la presión arterial elevada sistémica crónica. La PH tipo 3 está relacionada con diversas afecciones pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) , la fibrosis pulmonar (enfermedades pulmonares intersticiales) y la apnea del sueño. El tipo 4 de PH se asocia con trastornos de la coagulación, como la embolia pulmonar. El PH tipo 5 incluye trastornos sanguíneos (policitemia vera y trombocitemia), trastornos metabólicos que incluyen enfermedades de la tiroides y almacenamiento de glucógeno, trastornos sistémicos (como sarcoidosis y vasculitis), enfermedad de células falciformes, enfermedades renales y otras afecciones, como tumores que causan compresión de las arterias pulmonares.
Pautas para el tratamiento de la hipertensión pulmonar
Las pautas actualizadas de 2015 de la Sociedad Europea de Cardiología / Sociedad Respiratoria Europea para el tratamiento de la hipertensión pulmonar incluyen lo siguiente:
La hipertensión pulmonar se considera una enfermedad fisiopatológica, que afecta a una o más enfermedades y puede empeorar otras enfermedades respiratorias y cardiovasculares. La HP es un estado de aumento de la presión arterial pulmonar, superior a 25 mmHg, en la arteria pulmonar cuando se mide mediante cateterismo cardíaco derecho. La presión normal de la arteria pulmonar debe ser inferior a 20 mm Hg. Las personas que tienen presión arterial pulmonar en un rango de 21-24 mmHg tienen un mayor riesgo de desarrollar PH.
Existe una confusión en la clasificación de la HP que puede llevar a un tratamiento excesivo de los pacientes. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es solo un subgrupo (tipo 1) de HP con HP precapilar. La HP post capilar está relacionada con la enfermedad cardíaca y valvular izquierda. Es interesante observar que alrededor del 50% de los casos de HAP son idiopáticos, hereditarios o inducidos por fármacos.
El eco transtorácico se usa como un enfoque de detección / diagnóstico inicial, pero para el tratamiento, se necesita un cateterismo cardíaco derecho. La exploración VQ es la exploración preferida para la detección de la cateterización crónica de pH. La RMN cardíaca se prefiere cuando se verifica la morfología, la función y la masa en el ventrículo derecho del corazón y es útil en el pronóstico y tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva. Cabe señalar que en pacientes con HAP no idiopática, insuficiencia cardíaca derecha y / o bajo gasto cardíaco; Los bloqueadores de los canales de calcio deben usarse con precaución, ya que pueden causar vasorreactividad.
Los principios generales de tratamiento incluyen el diagnóstico adecuado del paciente y su clasificación según la clasificación de la OMS y su tratamiento de acuerdo con eso. La PAH debe diferenciarse con otro PH y debe realizarse una cateterización cardíaca derecha para confirmarla. Las medidas de tratamiento también incluyen modificación de estilo de vida con control de peso, mantenerse activo con actividad física, rehabilitación pulmonar. Las mujeres deben prevenir el embarazo y deben recibir una terapia combinada de píldoras anticonceptivas junto con un tratamiento específico para la HAP. Estos pacientes deben recibir apoyo psicológico y social, deben estar al día con varias vacunas, como la gripe de temporada y la neumonía.
Los pacientes que sufren de PH tienen deficiencia de hierro y generalmente son anémicos, por lo que deben tomar suplementos de hierro y deben recibir tratamiento para la anemia. Los pacientes que tienen una forma menos severa de PH pueden ser tratados con medicamentos orales, pero la terapia de combinación de medicamentos orales e inhalados debe considerarse en pacientes que reciben monoterapia y aún tienen síntomas persistentes. Las formas graves de PH y el progreso rápido de PH en pacientes con inhaladores orales deben tratarse con medicamentos intravenosos y / o subcutáneos como Flolan, Tyvaso y Remodulin.
La terapia anticoagulante oral debe iniciarse en HAP hereditaria e idiopática. Si los pacientes son hipoxémicos, se les debe administrar oxigenoterapia. A los pacientes con HP se les debe recetar diuréticos para la reducción de los síntomas de insuficiencia ventricular derecha. Junto con el especialista en HP, se debe consultar a otros especialistas en casos de embarazo, cirugía electiva / urgente / de emergencia en pacientes con HP. Los pacientes sospechosos de HAP deben ser remitidos a un especialista en HP para confirmar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento y deben hacer un seguimiento con ellos regularmente para monitorear la respuesta, las decisiones de terapia posteriores, como la consideración de trasplante de pulmón y la derivación.
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