¿Qué es el hemangiopericitoma y cómo se trata?

¿Qué es el hemangiopericitoma?

El hemangiopericitoma es un tipo poco común de tumor que se desarrolla en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos la grasa, los tendones, los músculos, los vasos sanguíneos, los nervios y otros tejidos fibrosos. Los pacientes en la adolescencia con hemangiopericitoma pueden tener un tumor que puede ser maligno o benigno. Este tumor se encuentra comúnmente en los huesos; sin embargo, también puede hacer metástasis a los pulmones. El hemangiopericitoma que se desarrolla en un bebé se conoce como miofibromatosis infantil; donde el tumor generalmente desaparece por sí mismo.

Causas del hemangiopericitoma

La causa exacta del crecimiento del hemangiopericitoma no está clara. Según la investigación, se cree que las mutaciones genéticas pueden conducir al desarrollo de hemangiopericitoma. Aparte de esto, también se cree que puede haber una posible conexión entre los sarcomas de tejidos blandos y el desarrollo de otros cánceres.

Síntomas del hemangiopericitoma

El hemangiopericitoma afecta al tejido blando que tiene flexibilidad y puede eliminarse fácilmente. Un paciente puede tener un tumor por un tiempo prolongado antes de que se diagnostique debido a su tamaño en crecimiento y la compresión contra el tejido circundante. Los síntomas varían de paciente a paciente y dependen del tamaño, la ubicación y la diseminación del tumor. Algunos de los síntomas comunes de Hemangiopericytoma son:

  • Desarrollo de un bulto o hinchazón sin dolor.
  • El paciente experimentará dolor o dolor.
  • El paciente tendrá dificultades para usar las piernas o los pies o cojera al caminar.
  • El paciente sufrirá un nivel bajo de azúcar en la sangre (hipoglucemia).
  • Los síntomas del hemangiopericitoma que afectan los pulmones consisten en:

    Diagnóstico del hemangiopericitoma

    Se realiza historia clínica y examen físico del paciente.

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    La biopsia es la herramienta diagnóstica concluyente para el diagnóstico no solo del hemangiopericitoma sino también de otros cánceres. Se toma una muestra del tejido afectado del tumor y se envía al laboratorio donde se analiza microscópicamente.

    Los exámenes de sangre, como el hemograma completo (CBC) y las pruebas de química sanguínea, también se realizan para el diagnóstico.

    Las radiografías son útiles para el diagnóstico de tumores óseos y también son útiles para distinguir entre tumores óseos benignos y malignos.

    La tomografía computarizada (tomografía computarizada) es una prueba de imágenes que genera imágenes detalladas del cuerpo, incluidos los huesos, la grasa, los músculos y los órganos. La tomografía computarizada ofrece imágenes más detalladas en comparación con las radiografías y se realiza principalmente para examinar el tórax y los pulmones en busca de tumores metastásicos.

    La exploración ósea es una prueba de imágenes nucleares que ayuda a detectar tumores óseos y metastásicos. Las exploraciones óseas también ayudan a detectar anomalías en otros huesos.

    La exploración por imágenes de resonancia magnética (MRI) también es una prueba de imágenes que ayuda a determinar la extensión del tumor o la propagación del cáncer dentro del hueso y la articulación. La resonancia magnética también ayuda a evaluar la relación del tumor con los nervios, músculos y vasos sanguíneos.

    Estadificación del hemangiopericitoma

    Si el hemangiopericitoma es maligno, se realiza la estadificación del tumor para determinar la gravedad del cáncer y la extensión del tumor desde su ubicación original. El estadio del tumor y el grado de agresividad del tumor ayudan a determinar la mejor forma de tratamiento posible para el paciente y también da una idea sobre el pronóstico del paciente. Un hemangiopericitoma localizado significa que el tumor o el cáncer no se han extendido más allá de su ubicación original o el sitio en el que se desarrolló.

    ¿Cómo se trata el hemangiopericitoma?

    El tratamiento del hemangiopericitoma consiste en:

    • Cirugía:La cirugía se realiza para extirpar el tumor (hemangiopericitoma) en su totalidad junto con el tejido sano circundante. Dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, puede ser necesario extirpar una parte de la extremidad o la extremidad completa. Se puede realizar una cirugía para preservar la extremidad para evitar la amputación donde se extirpa todo el hueso afectado y el cartílago con parte del músculo circundante y se salvan los nervios, vasos y tendones cercanos. Se usa una prótesis de metal o un injerto de hueso para reemplazar el hueso que se extrae. Se pueden necesitar cirugías adicionales para reemplazar o reparar las varillas, que se rompen o se aflojan. Los pacientes necesitan rehabilitación intensiva después de someterse a una cirugía para preservar la extremidad. El paciente puede demorar hasta un año en recuperar el uso completo de la extremidad después de una cirugía para preservar la extremidad. En casos raros,
    • Amputación: la amputación es la única opción quirúrgica que queda si el tumor (hemangiopericitoma) involucra importantes vasos sanguíneos, nervios y no se puede extirpar. Durante la cirugía para la amputación, los médicos se aseguran de que la piel y los músculos formen un manguito alrededor del hueso que se amputó. Después de una semana a 10 días de la cirugía, el paciente recibirá una prótesis temporal y una prótesis que puede usarse durante dos a cuatro meses hasta que haya una curación completa del muñón. Después de lo cual se coloca una extremidad artificial permanente.
    • Radioterapia: la radiación se realiza en un hemangiopericitoma maligno en combinación con cirugía, ya sea antes o después de extirpar el tumor. En casos raros, la radiación sola se realiza para tratar el hemangiopericitoma primario.
    • Quimioterapia: la  quimioterapia también se realiza si el hemangiopericitoma es maligno. La quimioterapia consiste en medicamentos que matan las células cancerosas. La mayoría de las veces, una combinación de medicamentos de quimioterapia se usa para combatir las células cancerosas y para reducir el hemangiopericitoma. Según el tipo de cáncer, ciertos medicamentos de quimioterapia pueden administrarse en un orden específico. Los medicamentos en la quimioterapia no diferencian entre las células cancerosas y las células sanas normales. Debido a esto, el paciente experimenta muchos efectos secundarios adversos durante el tratamiento con quimioterapia. La quimioterapia se puede administrar en varias formas, que incluyen: píldora (vía oral), inyección (intramuscular o intravenosa) e intratecal donde se inyectan los medicamentos de quimioterapia en la columna vertebral.

    Pronóstico de hemangiopericitoma

    El pronóstico para el hemangiopericitoma depende de los siguientes factores:

    • La localización y el tamaño del tumor.
    • La ausencia o presencia de metástasis.
    • La propagación o extensión del hemangiopericitoma.
    • La respuesta del tumor al tratamiento.
    • Edad del paciente y estado general de salud.
    • Capacidad del paciente para tolerar terapias, medicamentos o procedimientos específicos.
    • Es importante que se inicie un tratamiento inmediato y agresivo para un buen pronóstico.

    Cuidados a largo plazo para el hemangiopericitoma

    El paciente debe visitar una clínica de supervivencia al cáncer cada año, donde se realizan exámenes físicos, pruebas de laboratorio y exploraciones por imágenes para:

    • Detección para detectar recurrencia precoz del cáncer.
    • Manejo de cualquier complicación.
    • Gestionar los efectos tardíos del tratamiento.

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