¿Qué es el leiomiosarcoma cutáneo?

El leiomiosarcoma que se presenta en la piel incluye: leiomiosarcoma superficial y metastásico. Es un tumor maligno de tejidos blandos, extremadamente raro, que comprende solo del 4,0% al 6,5% de los sarcomas.

Table of Contents

¿Qué es el leiomiosarcoma cutáneo?

Los leiomiosarcomas superficiales se subdividen en: cutáneo (SCL) y subcutáneo, según su ubicación en el grosor de la piel.

Se denominan leiomiosarcomas cutáneos superficiales cuando se encuentran principalmente en la dermis y se extienden con poca frecuencia a la grasa subcutánea; se cree que estos tumores se originan en el músculo erector del folículo piloso.

Los leiomiosarcomas subcutáneos se encuentran principalmente en el tejido celular subcutáneo y se originan en el músculo liso de los vasos sanguíneos.

El leiomiosarcoma superficial se encuentra con frecuencia en individuos de 40 a 60 años, con una incidencia máxima en la sexta década de la vida. Es dos veces más común en hombres que en mujeres.

Clínicamente, los leiomiosarcomas cutáneos superficiales a menudo corresponden a nódulos firmes y solitarios, profundamente asentados, con eritema e hiperpigmentación variables, y algunas veces muestran una ulceración debido a su fijación con la epidermis, mientras que los leiomiosarcomas subcutáneos aparecen como una masa móvil más grande, ubicada en hipodermis sin cambios epidérmicos; Sin embargo, no tienen un aspecto clínico distintivo.

En cuanto a su ubicación, existe una discrepancia, mientras que el sitio más frecuente en los leiomiosarcomas cutáneos superficiales es la cabeza y el cuello; Los leiomiosarcomas subcutáneos se localizan preferiblemente en las extremidades.

A menudo son asintomáticos (el paciente no tiene ningún síntoma), pero en ambos tipos hay informes de dolor espontáneo, sensibilidad, pero también otros síntomas comunes fueron: prurito (picazón), sangrado y sensación de ardor.

Entre los factores predisponentes que se han descrito: trauma, radiación, sustancias químicas y luz solar son los más comunes. No existe un riesgo claramente demostrado de transformación o diferenciación de los leiomiomas preexistentes en los leiomiosarcomas. Aunque el desarrollo de varios tumores malignos en el tejido cicatricial es bien conocido, la asociación más alta de leiomiosarcomas cutáneos superficiales se encuentra en las cicatrices de quemaduras crónicas. También se describió el desarrollo de leiomiosarcomas cutáneos superficiales en cicatrices de viruela.

Es importante tener en cuenta que la profundidad de estas neoplasias representa el factor pronóstico más importante. Es decir, los leiomiosarcomas cutáneos superficiales tienen una capacidad significativa para la invasión local y la extensión subclínica; sin embargo, el potencial metastático de estos tumores se considera extremadamente bajo: 5 a 10%, a diferencia de los leiomiosarcomas subcutáneos, en los que se ha informado recurrencia local de 50% a 70% y un desarrollo potencial de metástasis a una distancia de 30 a 60%. , más comúnmente a los pulmones.

El diagnóstico diferencial desde el punto de vista clínico incluye: quistes, lipomas, fibroides, granulomas, nevo dérmico, granuloma piógeno, neurofibromas, dermatofibromas, carcinomas, melanoma amelanótico, tumores benignos derivados de anexos y otros sarcomas de tejido blando.

El diagnóstico se realiza mediante sospecha clínica y estudio histopatológico. La escisión quirúrgica se establece como un tratamiento para ambas entidades. La quimioterapia, la radioterapia y la terapia dirigida a medicamentos aún no han reemplazado a la cirugía.

Hay varios factores que se correlacionan con el pronóstico, que incluyen: tamaño del tumor, índice mitótico alto, presencia o ausencia de necrosis, invasión vascular. La tasa de supervivencia para tumores menores de 2 cm fue del 95%, mientras que en los tumores que excedieron los 5 cm, la supervivencia se redujo al 30%.

La recurrencia es variable: 30-50% en la forma cutánea, mientras que en la subcutánea alcanza el 70%, siendo más profunda y mitóticamente más activa que la lesión primaria. El período de presentación de las recurrencias es variable, se desarrollan de 1 a 5 años, después de la cirugía. Entonces es importante monitorizar a los pacientes con radiografías de tórax, ya que la frecuencia más alta de metástasis es el pulmón, generalmente por leiomiosarcomas subcutáneos en un tercio de los pacientes y el 25% puede tener metástasis en los ganglios linfáticos regionales, lo que determina un pronóstico desfavorable.

Conclusión

Los leiomiosarcomas cutáneos son tumores malignos poco frecuentes, derivados del músculo liso; Constituyen el 10% de los sarcomas de tejidos blandos. Su clasificación y pronóstico dependen del lugar de origen y su ubicación anatómica; El 85% de las lesiones se producen en las extremidades. El manejo terapéutico es siempre quirúrgico, existe posibilidad de recurrencia y metástasis, aunque es poco frecuente.

También lea:

Especialista en dolor at | 307-996-2960 | [email protected]

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

Leave a Comment