¿Qué tan raro es el leiomiosarcoma?

¿Qué tan raro es el leiomiosarcoma?

El sarcoma uterino tiene una incidencia mundial de 0.5 a 3.3 casos por 100,000 mujeres, los tumores mixtos de Müllerin de 0.82 por 100,000 mujeres, el Leiomiosarcoma tiene una incidencia de 0.64 por 100,000 mujeres. Los sarcomas del estroma endometrial reportan una incidencia de 0.19 por 100,000 mujeres. Representan globalmente del 3% al 4% de los tumores uterinos. Existen pocos estudios epidemiológicos para identificar los factores de riesgo. Se sabe que su presentación con mayor frecuencia es en mujeres de 40 a 60 años, antecedente de ingesta de anticonceptivos orales y tamoxifeno.

La paridad, la menarquia y la menopausia no son concluyentes. El historial de radioterapia pélvica representa un riesgo del 5% al ​​10%. Según la raza, su incidencia es de dos a tres veces mayor en los afroamericanos.

Los sarcomas del útero representan un grupo diverso de tumores, que constituyen solo el 1% de las neoplasias malignas del tracto genital femenino y ocupan del 3 al 8,4% de las neoplasias uterinas malignas. Los siguientes son los tipos de sarcomas uterinos:

Leiomiosarcoma

El leiomiosarcoma es el tipo más frecuente de sarcoma uterino. Se presenta como una masa pélvica en el 54% de los casos, sangrado de vagina en el 56% y en el 22% con dolor pélvico .

Desde el punto de vista histológico, deben diferenciarse de los leiomiomas atípicos o de los leiomiomas con actividad mitótica. La necrosis tumoral es el punto clave en el diagnóstico y debe diferenciarse de la hialinización y la necrosis ulcerativa.

Sarcoma del estroma endometrial (ESS)

Representa del 10 al 15% de los sarcomas y el 0,2% de todos los tumores uterinos. Ocurre con más frecuencia entre los 40 y 55 años de edad, el sangrado transvaginal es el signo más común, aunque el 25% son asintomáticos.

Sarcoma pleomorfo

También conocido como sarcoma del estroma endometrial no diferenciado, tiene la característica de ser una neoplasia de muy alto grado con un pronóstico desfavorable. Puede o no mostrar una transición con áreas de sarcoma del estroma endometrial de bajo grado y recientemente se ha subdividido en dos categorías según la atipia citológica en: a) sarcoma del estroma endometrial de alto grado yb) sarcoma no diferenciado.

Los estudios de inmunohistoquímica no son útiles para el diagnóstico de neoplasia y se considera un diagnóstico de exclusión después de haber descartado otros tumores uterinos.

Otros sarcomas uterinos menos frecuentes son los adenosarcomas, rabdomiosarcomas y pecomas.

Sintomatologia

El síntoma principal es el sangrado transvaginal (95%). Se caracteriza por una cantidad fluctuante; Puede acompañarse de dolor, hedor o síntomas de presión pélvica.

Los pacientes tienen diferentes grados de anemia. En el examen físico los médicos pueden encontrar útero aumentado de tamaño. El principal diagnóstico diferencial del sarcoma es el leiomioma.

No hay un método de detección para estas neoplasias. En general, los datos clínicos que sugieren la presencia de un sarcoma uterino, independientemente del linaje histológico, son un tumor uterino voluminoso de rápido crecimiento, sangrado transvaginal y dolor pélvico.

Desde el punto de vista de la imagen, el diagnóstico puede ser un problema, especialmente en mujeres jóvenes, ya que la sospecha de malignidad no es común porque las alteraciones ginecológicas están asociadas a irregularidades menstruales y sangrado genital anormal.

El tratamiento de elección en los sarcomas uterinos es la cirugía “óptima”: en leiomiosarcomas, histerectomía total (extracción quirúrgica del útero), anexexectomía doble y linfadenectomía pélvica (extracción quirúrgica de los ganglios linfáticos), si están agrandados Con respecto al tratamiento adyuvante, los pacientes con estadio I y II, la radioterapia aumenta el control local, pero no parece afectar la supervivencia general. De manera similar, la quimioterapia disminuye la alta proporción conocida de diseminación de tumores subclínicos, pero tampoco ha habido mejoría en la supervivencia general. En pacientes inoperables, con una enfermedad recurrente o recurrente, las alternativas terapéuticas son la radioterapia y la quimioterapia paliativa.. En el diagnóstico diferencial de masas abdominales de rápido crecimiento, el sarcoma uterino debe ser una posibilidad a tener en cuenta.

Conclusión

Los sarcomas uterinos son tumores raros, que representan hasta el 4% de los tumores uterinos. Su pronóstico es malo y existen pocos estudios prospectivos sobre su tratamiento y respuestas clínicas. Los sarcomas uterinos tienen un pronóstico reservado, con tasas de tratamiento favorables con cirugía. El papel del tratamiento adyuvante no está claramente demostrado.

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