¿Qué es un tumor de la vaina del nervio periférico?

La vaina nerviosa periférica es una capa de tejido blando que rodea los nervios que salen del cerebro y la médula espinal. Se dice que uno tiene un tumor de la vaina nerviosa periférica (PNST, por sus siglas en inglés) si las células que constituyen la capa, es decir, la vaina nerviosa periférica, crecen a una velocidad anormal. Como el cuerpo está formado por nervios en todas las regiones, este tumor puede desarrollarse en cualquier lugar, sin embargo, es más común en los nervios principales, especialmente en los que se encuentran alrededor del cuello, los brazos, la parte inferior de la espalda y las piernas. La mayoría de los tumores de la vaina nerviosa periférica son benignos, como los schwannomas y los neurofibromas. En cualquier caso, existen aquellos que son malignos, es decir, el tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (MPNST), también conocido como neurofibrosarcoma o schwannoma maligno.

Los tumores benignos de la vaina del nervio periférico, es decir, schwannomas y neurofibromas, suelen ser de bajo grado, lo que significa que crecen a un ritmo lento. Además de eso, no son tan peligrosos para la vida como los tumores malignos de la vaina del nervio periférico y no hacen metástasis a otras áreas del cuerpo. Si no se tratan lo suficientemente temprano, los tumores benignos de la vaina del nervio periférico pueden afectar la funcionalidad de los nervios al presionarlos. Como resultado, un paciente cuyo tumor puede experimentar dolor, entumecimiento y debilidad en el nervio periférico afectado. MPNST es más agresivo y se desarrolla a una velocidad rápida.

La etiología de los tumores de la vaina nerviosa periférica es desconocida, sin embargo, están relacionados con trastornos autosómicos hereditarios. Por ejemplo, la neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2 que son causadas por el gen NF1 y el gen NF2 respectivamente. En la mayoría de las incidencias de tumores malignos de la vaina del nervio periférico, suelen ser el resultado de una mutación en el gen NF1 o la presencia de un trastorno de neurofibromatosis tipo 1. Por otro lado, el trastorno de la neurofibromatosis tipo 2 a menudo conduce a schwannomas, especialmente en la columna vertebral y los nervios intracraneales. Los tumores de la vaina del nervio periférico también pueden desarrollarse esporádicamente o desarrollarse como resultado de una exposición anterior a la radiación.

Los síntomas del tumor de la vaina de los nervios periféricos variarán según los nervios afectados y su ubicación. Durante la aparición del tumor, los pacientes apenas tendrán signos de advertencia del tumor. Sin embargo, a medida que el tumor comienza a crecer en una gran masa y presiona contra los nervios afectados, surgirán los síntomas. No obstante, el tamaño del tumor no siempre determina el desarrollo de los síntomas. Algunos de los síntomas comunes de los tumores de la vaina nerviosa periférica incluyen:

• Un bulto o hinchazón en el tejido blando debajo de la piel.
• El bulto por lo general está creciendo en tamaño y, a menudo, mide más de 5 centímetros.
• Dolor frecuente y sensación de hormigueo.
• Debilidad y pérdida de la función relacionada con los nervios afectados.
• Mareos y pérdida del equilibrio.

El pronóstico de los tumores de la vaina de los nervios periféricos suele ser prometedor si se detecta y trata a tiempo. En cuanto a las PNST benignas, tienen un buen pronóstico y no volverán a aparecer después de la extirpación quirúrgica. Por otro lado, los MPNST tienen un mal pronóstico, ya que continúan desarrollándose en grandes masas mientras aún no se diagnostican. Los tumores periféricos de la vaina del nervio se pueden diagnosticar mediante un examen físico para examinar el bulto debajo de la piel, o una exploración para obtener una imagen clara de la ubicación y tamaño del tumor. También se puede hacer una biopsia examinando una muestra de tejido del bulto / hinchazón para identificar si es cancerosa o no. El pronóstico de la PNST también se puede determinar por la velocidad a la que el tumor está creciendo o la estadificación del tumor. Lo que más importa es si el tumor puede ser tratado o controlado,

Los tumores de la vaina del nervio periférico son un tipo raro de sarcomas que pueden afectar a cualquier género dentro del rango de edad de 30 a 50 años. Sin embargo, eso no significa que los niños, adolescentes y adultos mayores no puedan desarrollar tales tumores. Los tumores de la vaina del nervio periférico se tratan con cirugía, quimioterapia y radiación. Para comprender mejor el tumor, un paciente puede ser tratado en un ensayo clínico. Por lo que se realiza una investigación para evaluar cómo responderá el tumor a las nuevas intervenciones médicas.

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Dr.Prof. Ernesto Delgado Cidranes

Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.