¿Es Moyamoya una enfermedad grave?

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad grave que conduce a una lesión cerebral temporal o permanente. Es una condición extremadamente rara, en donde la arteria carótida en el cráneo, básicamente la base del cerebro llamada área basal; Se encuentra con un estrechamiento o adelgazamiento de los vasos que conduce a una reducción del flujo sanguíneo al cerebro. Se clasifica como un tipo de trastorno vascular progresivo (vascular). El grupo de pequeños vasos sanguíneos mansos aparece como un racimo, por lo tanto, la palabra “moyamoya” significa “soplo de humo” en japonés. Estos vasos no están suficientemente equipados para transferir el oxígeno y la sangre requeridos al cerebro, lo que resulta en una lesión cerebral. En terminología médica, es una enfermedad oclusiva y altamente progresiva de la vasculatura cerebral con una participación particular del círculo de Willis y las arterias que lo alimentan.

Se sabe que la condición de Moyamoya afecta al grupo de edad más joven, principalmente a los niños; pero los adultos también pueden desarrollarlo. Es muy predominante en los países de Asia oriental, especialmente en Corea y China.

La enfermedad puede tener múltiples consecuencias, como aneurisma de los vasos (abultamiento / sangrado en el vaso sanguíneo); accidente cerebrovascular agudo o ataque isquémico transitorio; deterioro cognitivo / memoria; hitos del desarrollo retrasado; Más importante aún, si se afecta un cuadrante importante de los vasos, puede provocar una discapacidad permanente para el paciente.

Síntomas Moyamoya

El síntoma principal de la presentación de la Enfermedad de Moyamoya es los ataques isquémicos transitorios recurrentes / accidente cerebrovascular (incluso mini-ictus); Particularmente en niños. Básicamente, todos los signos y síntomas en la enfermedad de Moyamoya son consecuencia de un flujo sanguíneo anormal / reducido en los vasos:

  • Dolor de cabeza severo
  • Náuseas / vómitos
  • Convulsiones / temblores
  • Entumecimiento de las extremidades
  • Parálisis parcial o completa de extremidades o cara
  • Accidente cerebrovascular hemorrágico debido a sangrado repentino (es probable que sea mayor en adultos); ocasionalmente múltiples mini-golpes
  • Discapacidad visual incluyendo visión borrosa
  • Afasia – dificultad para hablar
  • Hitos con retraso en el desarrollo en niños entre 1 y 5 años de edad
  • Deterioro cognitivo y de la memoria.

Estos síntomas pueden agravarse aún más por cualquier actividad extenuante o estrés. De aquí en adelante, la precaución debe ser ejecutada especialmente en el caso de los niños; ya que hay posibilidades de acentuar los síntomas al llorar. (2)

Factores de riesgo predisponentes para Moyamoya

Historia familiar significativa. En el caso, incluso 1 miembro de la familia se ve afectado con la enfermedad; es una necesidad para que todos los miembros de la familia sean examinados genéticamente; especialmente los niños pequeños. Por lo tanto, según la genética, hay una probabilidad muy alta de que la enfermedad viaje a través del árbol genealógico.

Condiciones médicas previas. Congénita o Adquirida. La enfermedad de Moyamoya se puede ver en asociación con muchas otras condiciones médicas predisponentes, que tienden a conducir a la inmunosupresión. Tales enfermedades incluyen neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Down, anemia de células falciformes, enfermedad cardíaca congénita, displasia fibromuscular, resistencia a la proteína C activada, etc. Las causas adquiridas incluyen principalmente traumatismo craneal severo o lesión accidental en la cabeza.

Distribución geográfica. Se sabe que la enfermedad afecta más a los asiáticos en comparación con cualquier otra zona; especialmente Japón y Corea. La correlación genética con respecto a la misma todavía está en discusión.

Demografía. Se sabe que la enfermedad de Moyamoya afecta a los niños más pequeños, especialmente a los menores de 12 a 15 años. Sin embargo, la razón es desconocida, pero la enfermedad es más frecuente en el género femenino.

Como se describió anteriormente, es una enfermedad progresiva y debe detenerse con la ayuda de un tratamiento o cirugía. En los niños, se sabe que la enfermedad se presenta en forma de microchips o “golpes de advertencia”. La enfermedad, si no se cura o no es operada, puede llevar definitivamente a consecuencias fatales de muerte después de una hemorragia intracerebral.

El alivio sintomático se puede lograr siguiendo el plan prolongado de manejo del riesgo de accidente cerebrovascular en individuos propensos a sangrado leve después del primer episodio. Los medicamentos como los agentes para adelgazar la sangre pueden ayudar a controlar las convulsiones o minimizar las posibilidades de un derrame cerebral. Las gotas tópicas para los ojos también se usan para proporcionar alivio de primera mano en caso de síntomas oculares. Precaución

deben ejecutarse en caso de tomar analgésicos para el dolor de cabeza, ya que se sabe que los AINE como el diclofenaco agravan el sangrado.

Por lo tanto, el pilar del tratamiento es operar el área afectada. Se requieren casi 6 a 12 meses para el rejuvenecimiento de los nuevos vasos después de la cirugía. Se ofrecen dos tipos de abordajes quirúrgicos para pacientes con Moyamoya: revascularización directa e indirecta. (2)

Conclusión

Aunque el alivio sintomático es posible restringir los síntomas como apoplejía o convulsiones o trastornos visuales; pero la intervención quirúrgica es una necesidad en los pacientes de Moyamoya para proporcionar alivio a largo plazo.

Referencias:  

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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