Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN): causas, síntomas, tratamiento, factores de riesgo

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) es una afección médica que provoca un rápido deterioro de la función renal . La disfunción renal causa un deterioro progresivo de la tasa de filtración glomerular (TFG) en un período extremadamente corto de tiempo. En este artículo, discutiremos en detalle sobre las diversas causas, síntomas y tratamientos para la glomerulonefritis [RPGN] rápidamente .

Progresión de la glomerulonefritis rápidamente progresiva ( RPGN)

  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) – La enfermedad causa un rápido deterioro de la función renal.
  • Función renal- La enfermedad de la glomerulonefritis progresa a una pérdida del 50% de la función del riñón en 3 meses. La enfermedad inmunocompleja activada El complejo inmunitario y los anticuerpos desencadenan respuesta autoinmune que causa vasculitis y daño tisular glomerular.
  • Vasculitis glomerular 1 La activación inmune causa vasculitis, lo que resulta en formación de media luna glomerular y cambios isquémicos renales. La rotura capilar glomerular a menudo se observa en un estudio de biopsia.
  • Media luna glomerular- Se observan semilunas glomerulares en la biopsia renal, que es una característica diagnóstica de la glomerulonefritis que progresa rápidamente.
  • Enfermedades autoinmunes- La glomerulonefritis progresiva a menudo se observa en asociación con otras enfermedades autoinmunes como Síndrome de Goodpasture Lupus eritematoso sistémico y Granulomatosis de Wagner . Los anticuerpos glomerulares y la vasculitis son el resultado de la enfermedad autoanticuerpo.
  • Tasa de filtración glomerular: La glomerulonefritis rápidamente progresiva, si no se trata, puede provocar una enfermedad renal en etapa terminal. La insuficiencia renal da como resultado una tasa de filtración glomerular más baja.

Causas de una glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

a. Anomalía genética que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Mutación génica: La investigación ha sugerido mutaciones del gen COL4A3 / COL4A4 asociadas con la glomeruloesclerosis que da como resultado insuficiencia renal. 2
  • Individuo susceptible genéticamente- Rápidamente la glomerulonefritis progresiva se asocia con anticuerpos antiglomerulares de la membrana basal (anti-GBM).

b. Enfermedad autoinmune que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • Anticuerpo de membrana basal antiglomerular (anti-GBM)
    • El estudio de laboratorio ha identificado depósitos de anticuerpos anti-GBM sobre la membrana basal. 2
    • Infección bacteriana y viral desencadena la respuesta autoinmune anormal que produce depósitos de anticuerpos anti-GBM en la membrana basal, vasculitis y glomerulonefritis en semilunas.
  • Enfermedad asociada a ANCA-
    • El paciente diagnosticado de insuficiencia renal puede mostrar un aumento de Anticuerpo citoplásmico anti-neutrófilo (ANCA) en suero sanguíneo.
    • La concentración elevada de ANCA (en sangre) se asocia con enfermedad autoinmune que produce vasculitis.
    • La vasculitis es causada por glóbulos blancos activados que atacan los vasos sanguíneos del riñón y otros órganos. [19659021] La secreción de ANCA se desencadena por una infección viral o bacteriana. Múltiples estudios han demostrado que los neutrófilos activados por ANCA atacan a las células endoteliales vasculares.
    • El anticuerpo o complejo inmune también activa los glóbulos blancos, lo que da como resultado una enfermedad autoinmune.

c. Efectos secundarios de medicamentos que causan glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Hidralazina
  • Rifampina
  • Alopurinol

d. Vasculitis que causa glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • El 90% de la vasculitis o poliangitis microscópica se asocia con enfermedad renal.
  • La granulomatosis de Wegener es causada por vasculitis y el 80% de los casos causa glomerulonefritis.
  • enfermedad de Churg-Strauss cuando es causada por vasculitis, resulta en glomerulonefritis progresiva en 40% de los casos.

Factores de riesgo de glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Enfermedad que resulta en aumento de anti-GBM-
    • Síndrome de Goodpasture 4 (afectación pulmonar y renal)
  • Enfermedades asociadas con enfermedades inmunes complejas-
    • Enfermedad colágena-vascular
    • Nefritis lúpica
    • Púrpura de Henoch-Schönlein (inmunoglobulina A y vasculitis sistémica)
    • Crioglobulinemia mixta
    • Enfermedad renal primaria
    • Granulomatosis de Wegener (WG)
    • Síndrome de Churg-Strauss

Síntomas de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

Síntomas inespecíficos de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

Síntomas específicos de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) –

  • Piel-
    • Nódulo vascular doloroso
    • Necrosis isquémica cutánea de la piel de las extremidades
    • Ulceración de la piel
  • Nail-
    • La ​​isquemia de la uña causa la decoloración de la uña como resultado de un infarto o cambios isquémicos de la uña.
  • Eyes-  La vasculitis de los vasos sanguíneos del ojo causa la siguiente enfermedad inflamatoria y cambios isquémicos
  • Enfermedad renal
    • Se observa un rápido deterioro de la función renal (3 a 6 meses).
    • Dolor crónico-
      • Dolor principalmente localizado sobre flanco
      • Dolor sordo a severo
      •  Oliguria-
        • Se observa una baja producción de orina en 24 horas.
      • Hematuria microscópica-
        • Se observa sangre en la orina en el examen de orina.
      • Proteinuria-
        • La proteína en la orina se observa en el examen de orina.
      • Anomalías electrolíticas-
        • Se observó bajo contenido de sodio y potasio alto
        • El potasio alto puede causar complicaciones potencialmente mortales.
  • Sistema Nervioso Central
    • Mononeuritis multiplex-
      • Se observan cambios isquémicos en múltiples haces de fibras nerviosas.
      • Se observan entumecimiento y debilidad muscular secundaria a la neuritis a lo largo de la distribución del nervio.
    • Convulsiones o epilepsia: la vasculitis de vasos meníngeos y cerebrales causa cambios isquémicos del tejido cerebral que producen epilepsia.
  • Sistema gastrointestinal
    • Úlcera gástrica y sangrado por úlcera como resultado de la isquemia de membrana mucosa y vasculitis de las arterias que suministran sangre a la mucosa gástrica.
    • La pancreatitis puede provocar dolor abdominal severo y elevación de las enzimas pancreáticas.
  • Síntomas pulmonares-
    • Tos con hemoptisis (tos de sangre)
    • Sinusitis
    • Úlcera y sangrado de la mucosa nasal
  • Hipertensión
    • La ​​inflamación de las arterias provoca una mayor resistencia al flujo sanguíneo en el tejido periférico y produce hipertensión o presión arterial alta.
  • Poliarthopathy and Muscle Pain-
    • Esto es causado por la vasculitis de los vasos sanguíneos arteriales en las articulaciones y los músculos.
    • Arthritis sim simétrica y migratoria ptoms.

Diagnóstico de glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

Examen de orina

  • Volumen urinario-Disminuido
  • Hematuria- Sangre en la orina
  • Proteinuria-Proteína en la orina

Examen de sangre

  • Hemoglobina: baja hemoglobina que produce anemia
  • Conteo sanguíneo completo (CSC): bajo recuento de glóbulos rojos
  • Electrolitos: bajo en sodio o alto en potasio
  • Nitrógeno en sangre Nitrógeno: elevado
  • Creatinina: elevado
  • Antiglomerular Prueba de Anticuerpo de Membrana de Sótano
  • Prueba de ANCA-Positivo
  • Eliminación de Creatinina

Biopsia renal-

  • Se observa medialuna glomerular en la biopsia
  • Sangrado capilar observado

Tratamiento para la Glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN )

  • Inmunosupresor-
    • Corticosteroide
    • Cy clophosphamide
      • La ​​dosis baja a media de ciclofosfamida ayuda a prevenir el deterioro y las complicaciones.
      • La ciclofosfamida se usa por un período corto y con frecuencia el tratamiento se combina con corticosteroides.
    • Azatioprina
      • Azatioprina se usa en lugar de ciclofosfamida
      • Azatioprina se prescribe con corticosteroides.
    • Metotrexato
      • El metotrexato se prescribe en algunos casos en lugar de ciclofosfamida.
      • El metotrexato se usa con corticosteroides.
  • Plasmaphoresis
    • El tratamiento ayuda a eliminar la mayor parte de la proteína Anti-GBM y ANCA (globulina) del suero sanguíneo. 5
  • Diálisis renal
    • Se recomienda la diálisis renal si la función renal se deteriora para nivelar los metabolitos y si los desechos biológicos no se eliminan adecuadamente.
  • Trasplante de riñón
    • El trasplante de riñón es la última opción de tratamiento cuando se observan síntomas y signos de insuficiencia renal.

Pronóstico global para glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

  • Enfermedad renal en etapa terminal-
    • En ausencia de tratamiento, la glomerulonefritis rápidamente progresiva produce enfermedad renal en etapa terminal.
  • Recuperación completa o parcial de la función renal-
    • La ​​función renal vuelve a la normalidad cuando se trata adecuadamente durante la fase temprana.
    • La recuperación del riñón depende totalmente del estado de la función del riñón en ese momento de diagnóstico
  • Tipos microscópicos de glomerulonefritis progresiva-
    • Crescencia no circunferencial observada en biopsia-
      • Menos del 50% de los glomérulos no son funcionales.
      • Responde a los medicamentos
      • La remisión es a menudo menos severa.
    • Crescent circunferencial visto en biopsia-
      • La ​​biopsia muestra que más del 80% glomérulos no son funcionales
      • Insuficiencia renal avanzada observada en 3 a 6 meses
      • La enfermedad no responde a los medicamentos.

Complicaciones de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN)

Las complicaciones de la glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) son las siguientes:

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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