Desordenes genéticos

Qué es el síndrome de SAPHO: causas, síntomas, tratamiento, pronóstico

¿Qué es el síndrome de SAPHO?

El síndrome de SAPHO es el nombre dado para una combinación de trastornos que involucran la piel, los huesos y las articulaciones. SAPHO es una forma abreviada de sinovitis, acné pustulosis, hiperostosis y osteítis.

sinovitis es un trastorno caracterizado por la inflamación de la sinovia, que es el revestimiento de las articulaciones que resulta en dolor , sensibilidad, calor e hinchazón de las articulaciones.

El acné, como es bien sabido, es un trastorno de la piel caracterizado por inflamación y desarrollo de pus en los folículos pilosos. Esta afección se observa principalmente en la cara y la parte superior de la espalda.

La Pustulosis es otra afección de la piel en la que existe una inflamación severa que causa pústulas grandes, normalmente en la palma de las manos o en las plantas de los pies. La piel del área afectada a menudo se pela y se forman escamas en el área afectada.

La hiperostosis es una afección musculoesquelética anormal en la que hay un crecimiento anormal del hueso normalmente en el sitio de unión del hueso y el tendón.

Osteitis es una afección en la cual hay inflamación del hueso a lo largo de las articulaciones sacroilíacas, así como espondilitis que causa dolor severo y rigidez en el cuello y en la espalda. Estos son los cinco trastornos que, cuando se combinan, dan como resultado el desarrollo del Síndrome SAPHO.

¿Qué causa el Síndrome de SAPHO?

Aún no se conoce la razón exacta del desarrollo del Síndrome SAPHO, pero los investigadores opinan que la composición genética puede desempeñar un papel en el desarrollo de esta afección, lo que sugiere que esta afección puede ser un trastorno hereditario Esto es sugerido por la prevalencia de HLA-B27, que es un marcador sanguíneo genético visto principalmente en individuos con Síndrome SAPHO.

También hay algunos investigadores que creen que el Síndrome SAPHO puede ser una variante de la artritis que afecta a la columna también conocida como espondiloartropatías, pero todas estas explicaciones son hipotéticas y aún se están investigando nuevas pruebas en cuanto a la causa exacta del síndrome SAPHO.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome SAPHO?

Los síntomas del Síndrome SAPHO son una combinación de los síntomas causados ​​por la enfermedad que forma parte de esta condición. El dolor, la rigidez, el calor y la hinchazón de la articulación afectada son las principales características de presentación del Síndrome de SAPHO. Las áreas más afectadas por lo general tienden a ser la columna vertebral, los dedos, las muñecas y las rodillas.

También habrá desarrollo de nódulos pustulosos, que pueden tener pus en ellos característicos de los nódulos del acné normalmente en las palmas de las manos y las plantas del pie. pies. Aparte de esto, los síntomas que son característicos de la osteítis y la pustulosis también son prevalentes en individuos con Síndrome SAPHO.

¿Cómo se diagnostica el síndrome SAPHO?

Las características de presentación de un individuo en la mayoría de los casos son lo suficientemente buenas para que un médico sospeche un diagnóstico de Síndrome SAPHO. Una vez que se sospecha el síndrome de SAPHO, el médico puede ordenar análisis de sangre para buscar HLA-B27 en la sangre, que será más prevalente en el Síndrome SAPHO. Una vez que se confirma la presencia de HLA-B27, el médico puede confirmar de manera confirmatoria el diagnóstico del Síndrome SAPHO.

¿Cómo se trata el síndrome SAPHO?

El tratamiento del Síndrome SAPHO es sintomático y está dirigido a los síntomas específicos que presenta el paciente. El modo habitual de tratamiento es mediante el uso de medicamentos para disminuir la inflamación en las áreas afectadas por el Síndrome SAPHO. Estos medicamentos incluyen NSAID como Tylenol o ibuprofeno y, si no son efectivos, se administran inyecciones de cortisona directamente en el área afectada para calmar la inflamación, el dolor y la hinchazón. En ciertos casos, el paciente puede ser tratado con medicamentos orales de cortisona para el Síndrome SAPHO.

También se pueden administrar cremas tópicas para el tratamiento de la inflamación y la hinchazón y para disminuir el tamaño de las pústulas causadas por el Síndrome SAPHO.

Para las personas que tienen dolor severo en las articulaciones debido al Síndrome de SAPHO, se ha probado el metotrexato, pero el éxito del medicamento es bastante variable. El rituximab ha demostrado ser prometedor en el tratamiento del síndrome SAPHO.

¿Cuál es el pronóstico general del síndrome SAPHO?

El pronóstico de las personas con Síndrome SAPHO es variable y depende de la edad, el estado de salud y la respuesta a los medicamentos administrados para el tratamiento de esta afección. Si el paciente responde a medicamentos como el metotrexato o el rituximab, entonces el pronóstico general es bastante bueno para las personas con síndrome SAPHO.

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Soy un Neuroanestesiólogo y Especialista en el Tratamiento del Dolor. Me otorgaron el Premio Nacional de Medicina 2018. Soy CEO y fundador de la Unidad Internacional del Dolor de Madrid y editor de Journal Pain Management and Therapy. También es asesor y crítico del AIUM (Instituto Estadounidense de Ultrasonidos en Medicina) y miembro del Comité Organizador de las World Pain Conferences.

Tengo más de diez años de experiencia con terapias regenerativas que incluyen células madre mesenquimales, plasma rico en plaquetas, factores de crecimiento, transferencias de grasa y ácido hialurónico. Inicié Dolor-drdelgadocidranes.com para difundir el conocimiento y la conciencia.

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