La atresia biliar es una enfermedad rara de obstrucción del conducto biliar extrahepática que conduce a una enfermedad hepática en etapa terminal en los niños. La obstrucción del conducto biliar conduce a la acumulación de bilis en el hígado, lo que da lugar a un proceso inflamatorio en el hígado que finalmente conduce a daño hepático . Es la causa más común de colestasis en los recién nacidos y también la causa más común de trasplante de hígado en niños. La atresia biliar es más común en personas de ascendencia asiática o afroamericana con un poco más de predilección femenina.
Puede ser congénita conocida como atresia biliar fetal (embrionaria) que está presente en el momento del nacimiento y puede o no estar relacionada con otras anomalías congénitas. El otro tipo se adquiere, también conocido como atresia biliar perinatal, que se observa principalmente 2 a 4 semanas después del nacimiento del neonato con el primer signo de ictericia .
La causa exacta de la atresia biliar aún se desconoce, pero existen varias hipótesis con respecto a su aparición. En algunos lactantes, ha habido cierta evidencia con respecto a las alteraciones y la deformidad en el desarrollo temprano del conducto biliar intrauterino que podría observarse en la ecografía prenatal. La atresia biliar congénita se ha asociado con otras anomalías congénitas, como polisplenia, asplenia, situs inversus, quiste de colédoco y anomalías de la afluencia vascular hepática, que muestran una fuerte evidencia de que todas estas anomalías son el resultado de problemas asociados en el primer trimestre cuando ocurre la organogénesis. La genética también se ha estudiado con respecto a la patogenia de la atresia biliar que podría predisponer a infecciones virales. Sin embargo, no existe evidencia sólida de predisposición genética, ya que no se da en familias y ha habido casos en que un gemelo nace con atresia biliar y el otro nace sano.
La atresia biliar perinatal se ha asociado con infecciones virales gastrointestinales que incluyen citomegalovirus, reovirus tipo 3, virus de Epstein Barr, virus del papiloma humano y rotavirus tipo A. Se sabe que estos virus inducen factores proinflamatorios responsables del daño del conducto biliar. La disfunción del sistema inmune también se ha postulado como causa de atresia biliar. Todos estos estudios necesitan una validación adicional para demostrar la patogenia correcta para la atresia biliar.
¿Se puede prevenir la atresia biliar?
La atresia biliar es una enfermedad mortal si no se trata. Debido a que la causa es en gran parte desconocida, no se puede hacer nada para prevenir la aparición de la enfermedad. Si hubiera una causa definitiva para el desarrollo de atresia biliar, entonces se podría trabajar para prevenir la causa, pero no existe una causa definitiva, solo una hipótesis, por lo que no se puede hacer nada para prevenir la enfermedad una vez si afecta a un niño. Sin embargo, siempre se puede prevenir la progresión de la enfermedad y las complicaciones subsiguientes mediante un diagnóstico y tratamiento tempranos. La atresia biliar y la fibrosis relacionada con ella es una afección que progresa rápidamente, por lo que es necesario recibir un tratamiento rápido antes de que sea demasiado tarde y no se puedan prevenir las complicaciones asociadas. El tratamiento debe hacerse lo antes posible, por lo general, antes de que el bebé tenga 3 meses de edad para obtener mejores resultados postoperatorios. El procedimiento de Kasai ayuda a los niños a crecer y mantenerse en buena salud durante varios años.
El único manejo efectivo de la atresia biliar es el procedimiento de Kasai que consiste en extraer el conducto biliar extrahepático obliterado y restablecer la conexión entre el hígado y el intestino delgado conectando un segmento del intestino delgado directamente con el hígado. Este procedimiento ayuda a recuperar el drenaje biliar en aproximadamente el 80% de los casos. Existe una normalización del nivel de bilirrubina dentro de los 3 meses posteriores a la operación, mientras que el color de las heces también vuelve a la normalidad en la primera semana postoperatoria. Las complicaciones más comunes de la cirugía incluyen colangitis e hipertensión portal.
Hay un gran número de casos entre el 20 y el 25% en los que el procedimiento de Kasai no es exitoso, el flujo de bilis no se restaura, después de lo cual se desarrollan complicaciones potencialmente mortales de fibrosis y cirrosis que obligan al trasplante de hígado. La tasa de supervivencia de cinco años con el hígado nativo es de 40 a 65%, mientras que la tasa de supervivencia de tres años con trasplante de hígado es de aproximadamente 85 a 90%.
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