La hepatitis autoinmune es una enfermedad autoinmune rara, que se subdivide en hepatitis autoinmune tipo 1 y tipo 2. La hepatitis autoinmune tipo 1 es más común que el tipo 2 y representa casi el 96% de los casos en Estados Unidos, mientras que el tipo 2 representa solo el 4% de los casos. La hepatitis autoinmune tipo 1 se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos de músculo liso (SMA). Es más predominante en mujeres que en hombres con una proporción de 4: 1.
Es la inflamación del hígado debido a la destrucción de las células hepáticas por el propio sistema inmunológico del cuerpo. Se asocia principalmente con otras enfermedades autoinmunes como el lupus, la artritis reumatoide , la enfermedad inflamatoria intestinal , la enfermedad de Grave , el vitiligo , la tiroiditis autoinmune, el síndrome de Sjogren y la colitis ulcerosa . Las hembras de alrededor de 15 a 40 años de edad son más susceptibles a ella con un historial familiar de otras enfermedades autoinmunes, pero cualquiera puede contagiarse. La hepatitis autoinmune no tratada conduce a cirrosis hepática y, finalmente, a insuficiencia hepática .
Causas de la hepatitis autoinmune tipo 1
En general, la causa de la hepatitis autoinmune tipo 1 todavía no está muy clara, pero se cree que tiene una predisposición genética tal como se presenta en las familias. También se asocia con otras enfermedades autoinmunes como se mencionó anteriormente. Se cree que se desencadena por factores ambientales que causan la pérdida de tolerancia de los linfocitos T con el ataque posterior a las células hepáticas. Los otros posibles desencadenantes ambientales son virus (virus de Epstein Barr y virus de la hepatitis A) y medicamentos como la nitrofurantoína, minociclina, halotano, atorvastatina, isoniazida, diclofenaco y propiltiouracilo.
Los síntomas de la hepatitis autoinmune tipo 1
La presentación clínica de la hepatitis autoinmune tipo 1 es diversa, ya que los pacientes pueden presentar síntomas de insuficiencia hepática aguda . Los pacientes asintomáticos se diagnostican de forma incidental. Los síntomas clásicos incluyen artralgia (dolor en las articulaciones) , anorexia ( pérdida del apetito ), fatiga y erupción maculopapular, pero no siempre están presentes.
Otros síntomas constitucionales incluyen náuseas, vómitos , dolor abdominal , pérdida de peso, orina de color amarillo oscuro, diarrea, heces de color claro y amenorrea en las mujeres. Algunos pacientes pueden desarrollar cirrosis y presentarán síntomas relacionados con ello, como picazón , moretones, sangrado prolongado, hinchazón de extremidades y abdominales, venas varicosas, ictericia y confusión.
Diagnóstico de la hepatitis autoinmune tipo 1
No existe una prueba definitiva específica para el diagnóstico de hepatitis autoinmune de tipo 1, pero el diagnóstico se realiza mediante resultados acumulativos de la presentación clínica y varias pruebas de laboratorio. El diagnóstico de hepatitis autoinmune tipo 1 debería excluir otras hepatitis crónicas, como la hepatitis crónica inducida por alcohol, la hepatitis inducida por fármacos, la cirrosis biliar primaria y la colangitis esclerosante primaria. Los criterios diagnósticos incluyen la elevación de ALT y AST casi 5-10 veces el límite superior de la normalidad, la elevación de las globulinas gamma y los anticuerpos IgG casi 1.5 veces el límite superior de la normal, la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) y los anticuerpos de músculo liso (SMA) y el sexo femenino. Además, deben tener marcadores negativos para la hepatitis A, B y C junto con la enfermedad de Wilson, ausencia de drogas hepatotóxicas y consumo de alcohol <25 mg / día. Una biopsia de hígado con hepatitis de interfaz es vital para el diagnóstico de hepatitis autoinmune tipo 1.
Tratamiento de la hepatitis autoinmune tipo 1
El tratamiento de la hepatitis autoinmune tipo 1 tiene como objetivo reducir la inflamación del hígado mediante la inmunosupresión y la terapia con corticosteroides es la base del tratamiento. Se trata con monoterapia de prednisona en dosis altas, una combinación de prednisona y azatioprina o con una combinación de budesonida y azatioprina.
El objetivo del tratamiento es prevenir la insuficiencia hepática y la enfermedad hepática en etapa terminal, que generalmente se logra en el 80% de los casos de hepatitis autoinmune tipo 1 aproximadamente después de 1-2 años de inicio del tratamiento. Por lo tanto, la terapia con corticosteroides es extremadamente útil para suprimir la progresión de la enfermedad y el daño hepático. El trasplante de hígado es la única opción si hay insuficiencia hepática aguda, cirrosis hepática descompensada, enfermedad hepática terminal y carcinoma hepatocelular. Sin embargo, si la enfermedad se diagnostica temprano, puede ser manejada muy bien con medicamentos con éxito. Los pacientes que responden al tratamiento tienen un buen pronóstico y una tasa de supervivencia.
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